Zum Nachdenken ...

 

Myastheniesyndrom, Myasthenia gravis, Myasthenieformen

 

Myastheniesyndrom

  • Ist die Bezeichnung für eine abnorme Ermüdbarkeit der Willkürmuskulatur, die bei Belastung zunimmt und sich in Ruhe wieder zurückbildet.

Myasthenia gravis

Leitsymptom:

  • Belastungsabhängige Muskelschwäche; abnorme Ermüdung der Muskulatur unter Belastung.

Es können alle Muskeln betroffen sein; typisch ist am Anfang der Befall kleiner Muskeln, was sich zeigt durch z. B. ein hängendes Oberlid und Doppeltsehen, Sprach- und Schluckstörungen.

 

Myasthenieformen

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Symptomatische Myasthenie: Muskelschwäche, die zu einem Myastheniesyndrom führen kann.

 

Okulare Myasthenie:

Erscheinungsform einer Myasthenia gravis pseudoparalytica, die auf die äußeren Augenmuskeln* beschränkt ist.

 

Myasthenia gravis pseudoparalytica

(Goldflam-Krankheit):

Störung der neuromuskulären Reizübertragung infolge (reversibler) Blockade von Acetylcholin-Rezeptoren der motorischen Endplatte.

 

SYMPTOME:

Abnorme Ermüdbarkeit der Willkürmuskulatur

 

Mögliche Auslöser:

  • Kollagenosen, v. a. Lupus erythematodes
  • Autoimmunkrankheiten
  • Virusinfektionen
  • Arzneimittel

SYMPTOME:

Ermüdungsabhängige Ptosis (= Herabhängen des Oberlids) und Augenmuskelparesen*

SYMPTOME:

Belastungsabhängige Ermüdung der quergestreiften Muskulatur*, insbesondere der okulo-fazio-pharyngealen Muskeln

 

* Leitsymptom:

Abnorme Ermüdbarkeit der Skelettmuskulatur

 

[Bezieht sich auf:

Okulo = Augen

Fazio = Nervus facialis(?)

Pharynx = Rachen]

 

 

 

* Äußere Augenmuskeln: Musculus levator palpebrae und Musculus orbicularis oculi.

  • Musculus levator palpebrae -> Hebt das Oberlid; wird innerviert durch den Nervus oculomotorius (III. Hirnnerv).
  • Musculus orbicularis oculi -> Funktion: Lidschluss, -schlag, Erweiterung des Tränensacks; wird innerviert durch den Nervus facialis (VII. Hirnnerv).

* Paresen sind unvollständige Lähmungen.

 

-> Siehe dazu auch: Wunderwerk Gehirn – Retina; Hirnnerven; Nuclei – Hirnnervenkerne; Zum Nachdenken – Beugereflex, Rautengrube; Gedankensplitter – Bulbus olfactorius (... und Verbindungen ..., Nervus facialis, Nervus-terminalis-Komplex)

 

* Die ‚quergestreifte Muskulatur’ (Skelettmuskulatur) - im Ggs. zur sog. ‚glatten Muskulatur’ - dient unserer ‚Willkürmotorik’: Bewusste, willentlich steuerbare Bewegungen.

 

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Acetylcholin etc.; Diplomarbeiten etc. – Muskelgewebe

 

Zum Nachdenken -

Pseudomyasthenisches Syndrom (Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom) ...

 

Vorkommen:

Als ‚paraneoplastisches Syndrom’ v. a. beim kleinzelligen Bronchialkarzinom oder i. R. von Autoimmunkrankheiten.

 

SYMPTOME:

Schwäche und vorzeitige Ermüdbarkeit insb. der ‚proximalen Muskulatur’*

 

* ‚Rumpfwärts’ gelegene Teile einer Extremität; die Muskelschwäche beginnt am Beckengürtel und greift erst später auf kleinere Muskeln über.

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Paraneoplastisches Syndrom

Sammelbezeichnung für Funktionsstörungen oder Erkrankungen, die im Zusammenhang mit Neoplasien* auftreten.

 

* Neoplasie = Neubildung von Gewebe durch Störung oder Verlust der Wachstumsregulation.

 

Bronchialkarzinom

Lungenkarzinom

Ursache: Sog. ‚Inhalationskarzinogene’, v. a. im Tabakrauch.

 

-> Siehe dazu auch: Mineralstoffe – Schwefel

 

Autoimmunkrankheiten

Sind sog. ‚Autoaggressionskrankheiten’, Erkrankungen durch ‚Autoimmunisierung’. Sie sind oft mit dem HLA-System assoziiert. Eingeteilt werden sie in:

 

Organspezifische Autoimmunkrankheiten – z. B.:

Schilddrüse -> Immunthyroiditis

Magen -> Perniziöse Anämie*, Gastritis*

Pankreas -> Diabetes mellitus Typ 1

Nebenniere -> Addison-Krankheit*

 

* Perniziöse Anämie = Vitamin-B12-Mangelanämie

* Gastritis =  Entzündung der Magenschleimhaut

* Addison-Krankheit = sog. Bronzehautkrankheit = Insuffizienz der Nebennierenrinde (NNR)

 

[Das HLA-System ist die Kurzbezeichnung für ‚human leucocyte antigen system’.

Zum Weiterlesen:

http://de.wikipedia.org/wiki/HLA-System]

 

 

 

-> Siehe auch: ... und Nebenniere; Essen & Co. – Vitamine etc.; Glossar – Drüsen, GABA, GABA und Pankreas (Bauchspeicheldrüse); Zum Nachdenken – Hypogonadismus etc.

 

 

Vergleich - Myasthenische Krise und cholinerge Krise ...

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Myasthenische Krise:

Bei zu geringer Acetylcholin-Konzentration.

 

Cholinerge Krise:

Bei erhöhter Acetylcholin-Konzentration.

 

SYMPTOME:

Lebensbedrohliche Schluck- und Atemlähmung (!)

 

SYMPTOME:

Übelkeit

Speichelfluss

Miosis (Pupillenverengung)

Abdominale Krämpfe (‚Bauchkrämpfe’)

Diarrhö (Durchfall)

Muskelkrämpfe und –schwäche

 

GEMEINSAME SYMPTOME:

Muskelschwäche, Unruhe, evtl. Bewusstseinstrübung

 

 

 

 

Zum Nachdenken, ‚Querdenken’ ...

Therapie der Myasthenia gravis pseudoparalytica (lt. Pschyrembel) durch:

  • Cholinesterasehemmer
  • Immunsuppressiva (Glukokortikoide, Azathioprin)
  • Immunglobuline, hochdosiert
  • Plasmapherese
  • Thymektomie

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Cholinesterasehemmer

Erhöhen die Acetylcholin-Konzentration am Rezeptor und verlängern die Wirkung von Acetylcholin:

Sie hemmen das Enzym Cholinesterase und wirken dadurch indirekt als Parasympathomimetika.

 

Acetylcholin

Ist Essigsäureester des Cholins und wird als physiologischer Neurotransmitter an Nervenendigungen frei:

  • An efferenten (‚herausführenden’) Synapsen des Parasympathikus.
  • An allen prä- und postganglionären efferenten Synapsen des Sympathikus (Schweißdrüsen).
  • An den motorischen Endplatten der Muskulatur.

Cholinesterasen

Auch: Pseudocholinesterase, Serumcholinesterase, falsche Cholinesterase

Wird v. a. in der Leber gebildet und hydrolysiert Acetylcholin u. a. Cholinester.

Vorkommen der Cholinesterasen z. B. im Plasma und im Pankreas (Bauchspeicheldrüse).

 

Parasympathomimetika

Sind Substanzen, die die Wirkung des Parasympathikus nachahmen; direkt wirkende reagieren ähnlich wie Acetylcholin mit Muscarinrezeptoren, indirekt wirkende werden eingeteilt in reversible und irreversible Cholinesterasehemmer ...

 

Muscarinrezeptor – Einteilung ...

m1-Subtyp -> führt zu erhöhter Konzentration von Inositol-1,4,5-trisphosphat und Diacylglycerol

m2-Subtyp –> hemmt die Adenylatcylcase

 

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Acetylcholin; Nervensystem (Sympathikus und Parasympathikus);

Glossar – cAMP/cGMP, Drüsen, Hautschichten (Schweißdrüssen), GABA und Pankreas, Plexus (Sympathikus, Parasympathikus, Enterisches Darmwandnervensystem), Second messenger; Zum Nachdenken – Cholin etc.

 

Immunsuppressiva:

Glukokortikoide

Azathioprin

Immunsuppressiva

Unterdrücken bzw. schwächen immunologische Reaktionen ab (Erkennungs- und Abwehrreaktionen für körperfremde und u. U. auch für körpereigene Stoffe).

 

Glukokortikoide – sog. ‚Stresshormone’

Wirken anti-inflammatorisch (anti-entzündlich) durchHemmung der Phospholipase A2, und sie hemmen u. a.:

Die Antigenpräsentation durch Makrophagen.

Die Zytokin-Gentranskription (z. B. Interleukin-1).

Die Expression von Adhäsionsmolekülen u. a.

 

Zur Erinnerung ...

Zelladhäsionsmoleküle sind Rezeptoren der Zellmembran, meist sind es Glykoproteine; sie vermitteln – über das Zytoskelett - Kontakte von Zelle zu Zelle und von der Zelle zur Matrix. Es gibt 5 Hauptklassen:

Cadherine, Integrine, CAMs* der Immunglobulin-Superfamilie, Selektine, Mucine

[* CAM = cell adhesion molecule = Zelladhäsionsmolekül]

 

Azathioprin

Ist ein Purinanalog (Derivat des 6-Mercaptopurins).

 

Zur Erinnerung ...

Purin ist das Grundgerüst von:

  • Harnsäure = Endprodukt des Purinstoffwechsels; wirkt als natürliches Antioxidans. Erhöhte Harnsäurewerte kommen z. B. vor bei Gicht, Leukämie (durch erhöhten Zellabbau) und Laktatazidose.
  • Xanthin = physiologisches Abbauprodukt der Purinbasen.
  • Purinbasen = z. B. Adenin und Guanin.
  • Purinalkaloiden = Produkte des pflanzlichen Sekundärstoffwechsels, z. B. Coffein (im Kaffee), Theophyllin (im Tee) und Theobromin (im Kakao).

Zum Nachdenken ...

Coffein, Theophyllin und Theobromin sind ‚Methylxanthine’ und wirken als Adenosinrezeptor-Antagonisten.

Wichtige Wirkungen sind z. B.:

Stimulation des ZNS, des Atemzentrums und der Gefäßnerven, Steigerung der Diurese (Harnausscheidung), Relaxation der ‚glatten Muskulatur’ (Erweiterung der Bronchien und der Blutgefäße)

 

[Mercaptopurin ist ein Zytostatikum; Zytostatika werden eingesetzt in der Tumortherapie.]

 

Immunglobuline

Immunglobuline (Ig) werden - nach Kontakt mit einem Antigen - von B-Lymphozyten bzw. Plasmazellen gebildet. Es sind Glykoproteine mit einer gemeinsamen Grundstruktur.

 

Einteilung (nach den Eigenschaften der ‚schweren Ketten’) in fünf Immunglobulinklassen:

IgG, IgA, IgM, IgD, IgE

 

Bei den ‚leichten Ketten’ werden unterschieden:

κ und λ

 

Plasmapherese

‚Plasmaaustausch’ als therapeutisches Verfahren:

Einfacher Plasmaaustausch durch Substitution von Humanalbumin oder Entfernung spezifischer Plasmaproteine (z. B. LDL-Apherese).

 

Thymektomie

Entfernung des Thymus (Bries):

Der Thymus ist ein Organ des lymphatischen Systems.

Er liegt über dem Herzbeutel (Perikard), hinter dem Brustbein (Sternum). Er entsteht am Ende des 1. Embryonalmonats aus dem Epithel der 2. und 3. Kiemenspalte.

 

Funktion:

  • Prägung der T-Lymphozyten
  • Produktion der Thymusfaktoren Thymopoietin I und II sowie von Thymosin

 

 

Siehe dazu auch:

Glossar – Leukozyten, Makrophagen

Zum Nachdenken – Blutgruppen und Kohlenhydrate (Immunglobulinklassen), Lymphatisches System etc.

 

Und:

Essen & Co. – Fettstoffwechsel bzw. Ab- und Aufbau (Biosynthese der Purinbasen), Albumin

Mineralstoffe – Natrium, Phosphor, Schwefel etc.

Fragen, Fragen, Fragen – Galaktose/Fruktose

Glossar – ATP, cAMP/cGMP, Strukturen für Zellkontakte und Zellkommunikation

Diplomarbeiten etc. – Muskelgewebe

Zum Nachdenken - Cholin

 

Zu Zelladhäsionsmoleküle:

Glossar – Bindegewebe, Gliazellen

Zum Nachdenken – Zeroidlipofuszinose (... Membranproteine)

Gedankensplitter – Bulbus olfactorius ... und Verbindungen (zu Paukensaite, Zunge)

Bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Zelladh%C3%A4sionsmolek%C3%BCl

 

Zu Thymus:

Glossar – Drüsen, Keimblätter, Myoepithelien

Gedankensplitter – Bulbus olfactorius (... und Zunge)

 

http://de.wikipedia.org/wiki/Myasthenia_gravis

... Etc. ...

 

Quellen und zum Weiterlesen:

Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’

Naturheilpraxis heute

 

 

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