Septooptische Dysplasie (de Morsier-Syndrom)

 

 

Bei der SEPTOOPTISCHEN DYSPLASIE zeigen sich folgende Erscheinungen:

.

.

Hypophysenunterfunktion

(HVL-Insuffizienz)

 

Partieller oder kompletter Ausfall der endokrinen Funktionen des HVL (= Hypophysenvorderlappen).

 

Die Symptome - bzw. der Ausfall der Funktionen -  entwickeln sich schleichend.

 

Symptome sind v. a.:

  • Schwäche, Kraftlosigkeit
  • Verlängerung des Menstruationszyklus bis hin zum Ausbleiben der Menstruation
  • Libido- und Potenzstörungen

Kleinwuchs

Krankhaft vermindertes Längenwachstum:

Endgröße beim Mann < 150 cm.

Endgröße bei der Frau < 140 cm.

 

[Im engeren Sinne: Endgröße < 120 cm.]

 

Nystagmus

Sog. ‚Augenzittern’.

 

Mikropapille

Zu kleine SEHNERVENPAPILLE des NERVUS OPTICUS

(II. Hirnnerv) mit Sehminderung.

 

Sehnervenpapille (sog. ‚Blinder Fleck’):

Austrittsstelle der Sehnervenfasern aus der Netzhaut (Retina) und dem Augapfel (Bulbus).

 

-> Siehe auch: Wunderwerk Gehirn - Retina

 

Defekt am

Septum pellucidum

Das SEPTUM PELLUCIDUM ist die Scheidewand zwischen den Vorderhörnern der Seitenventrikel des Gehirns.

 

Seitenventrikel = 1. und 2. Hirnventrikel in den Großhirnhemisphären.

 

‚Septale Kerne’ gehören zum LIMBISCHEN SYSTEM.

 

-> Siehe auch: Limbisches System; Wunderwerk Gehirn - Hirnventrikel

 

 

 

 

Zur Erinnerung ...

 

Zum DE MORSIER-SYNDROM gehört auch das olfaktogenitale Syndrom (syn. Kallmann-Syndrom), ein Fehlbildungssyndrom, das besonders bei Männern vorkommt.

 

-> Siehe auch: Zum Nachdenken - Hypogonadismus

 

Das ‚olfaktogenitale Syndrom’ zeigt sich durch:

  • Gonadotropinmangel (FSH, LH)
  • Aufhebung des Riechvermögens (‚Anosmie’), da der Riechkolben (= Bulbus olfactorius) fehlt oder nicht ausreichend entwickelt ist (sog. ‚Aplasie’)
  • Schädelfehlbildungen (Schädeldysplasie)
  • Epilepsie
  • Geistige Behinderung

 

[GONADOTROPINE werden im Hypophysenvorderlappen (HVL) und – während der Schwangerschaft - in der Plazenta (= Mutterkuchen; Nachgeburt) gebildet. Sie fördern das Wachstum der männlichen und weiblichen Keimdrüsen.

Gonadotropine sind:

FSH (Follikelstimulierendes Hormon)

LH (Luteinisierendes Hormon)

Prolaktin

HMG (Humanes Menopausengonadotropin)

HCG (Humanes Choriongonadotropin)]

 

 

Und zur Erinnerung ...

 

Auch das Wachstumshormon STH (= somatotropes Hormon) wird im HVL gebildet.

 

Es wird vermehrt freigesetzt:

- Bei Hypoglykämie (= Verminderung des Blutzuckerspiegels).

- Bei erhöhtem Aminosäuren- und Glucagonspiegel.

- Im Schlaf.

 

[Glucagon = ‚Gegenspieler’ von Insulin; es erhöht den Blutzuckerspiegel, indem es Glykogenolyse* und Glukoneogenese* in der Leber und die Lipolyse (durch Aktivierung der Fettgewebelipase) fördert. Der Proteinabbau wird durch Glucagon gesteigert.

 

* Glykogenolyse = Abbau von Glykogen ('gespeicherter Zucker') durch Adrenalin in Leber und Muskel und durch Glucagon n der Leber.

 

* Glukoneogenese = Neubildung von Glukose in der Leber und in der Niere aus Nicht-Kohlenhydraten.

 

-> Siehe auch: Dopamin & Co.; Essen & Co. - Citratzyklus, Phenylalanin, Acetylcholin etc.; Hypothalamus]

 

Vermindert wird STH durch:

- Glukose

- Cortisol (= ‚Stresshormon’)

 

Es besteht ein Zusammenhang zwischen Autismus und Stress-Hormonen!

 

-> Siehe auch: Dopamin & Co. – Ein Anfang; Die Stress-Reaktion

 

Wirkungen von STH:

- Regt die Proteinbiosynthese an.

- Hemmt die Fettsynthese (Lipidsynthese).

- Führt zur Ausschüttung von Glucagon und damit zur Blutzuckererhöhung.

- Steigert die GLUKONEOGENESE (= Neubildung von Glukose aus Nicht-Kohlenhydraten).

 

Ein Mangel an STH führt zu Kleinwuchs.

 

-> Siehe auch: Dopamin & Co. – Die Stress-Reaktion etc.; Essen & Co. – Citratzyklus, Phenylalanin,

Albumin etc.; Hormone & Co.; Zum Nachdenken – Hypogonadismus

 

Im Hypophysenvorderlappen (HVL) wird auch TSH (= Thyroidea stimulierendes Hormon) gebildet.

Die Ausschüttung von TSH wird reguliert:

  • Durch negative Rückkopplung mit ‚T4’ (Thyroxin) und
  • durch TRH (= thyrotropin-releasing hormone) aus dem HYPOTHALAMUS.

[‚T3’ und ‚T4’ sind Schilddrüsenhormone.

-> Siehe auch: Dopamin & Co. - Insulin etc.; Hypophyse; Essen & Co. – Fettstoffwechsel bzw. Albumin

(‚T3’ und ‚T4’); ... und mehr: Disseminiert]

 

Die Ausschüttung von TRH wiederum wird reguliert durch ‚T3’ und ‚T4’ und durch Neurotransmitter:

- Noradrenalin stimuliert.

- Serotonin hemmt.

 

[Noradrenalin entsteht aus der Aminosäure TYROSIN – über DOPA und Dopamin.

Serotonin entsteht aus der Aminosäure TRYPTOPHAN; es ist Vorläufer von Melatonin, dem sog. ‚Schlafhormon’. Vorkommen von Serotonin v. a. in den NUCLEI RAPHES im ZNS.

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Phenylalanin; Acetylcholin; Wunderwerk Gehirn – Substantia nigra, Nucleus ruber, Nuclei raphes

 

Aus TRYPTOPHAN wird auch Nicotinsäure und Nicotinsäureamid [Niacin] biosynthetisiert; sie haben ‚Anti-Pellagra-Wirkung’. Wichtige ‚Pellagra-Symptome’ sind: Hautentzündung, Durchfall, Demenz.

Pyridinnukleotid-Coenzyme enthalten Nicotinamid; sie sind an zahlreichen biologischen Redoxprozessen beteiligt, z. B. der Dehydrogenasen und Monooxygenasen.

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Citratzyklus, Triglyzeride, Glutathion, 'Wasser-Vitamine' (Niacin);

Fragen, Fragen, Fragen - Katalase etc.]

 

Im Hypophysenzwischenlappen wird MSH (= Melanozyten-stimulierendes Hormon) gebildet.

Es reguliert in den Melanozyten die Melaninbildung und –freisetzung.

 

Melanozyten sind zur Melaninbildung befähigte Zellen in der Epidermis (= Oberhaut). Melanozyten kommen auch vor in Teilen des Auges und in den Leptomeningen (= weiche Hirn- und Rückenmarkhaut).

 

-> Siehe auch: Wunderwerk Gehirn - Retina, Substantia nigra etc.

 

Auch Melanin wird aus DOPA – bzw. Tyrosin - synthetisiert.

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Phenylalanin

 

 

Und siehe auch:

Schlafstörungen

Dopamin & Co.

Essen & Co. – Aminosäuren, Phenylalanin, Fettstoffwechsel, Albumin, Liquor, Ergänzungen etc.

Hormone & Co.

Wunderwerk Gehirn – Epiphyse; Kleinhirn; Substantia nigra (Nuclei raphes) etc.

Leitungsbahnen

... und mehr - Disseminiert

Zum Nachdenken – Hypothyreose, Lymphatisches System

 

 

 

Quelle und zum Weiterlesen:

Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’

 

 

 

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