- Bitte zuerst lesen: Glossar – Makrophagen etc.:

 

Reife Makrophagen besitzen reichlich Zytoplasma (= Zellplasma) mit zahlreichen Vesikeln, Lysosomen und verschiedenen Rezeptoren auf der Membranoberfläche ...

 

 

Zeroidlipofuszinose, neuronale (Abk. NCL)

 

Definition:

Lipidspeicherkrankheit mit Zeroidlipofuszin-Pigmenteinschlüssen in den Lysosomen aller Organe und Neurodegeneration (= fortschreitender Verlust von Nervenzellen).

 

Erläuterungen ...

.

.

Zeroid (Ceroid, Hämofuszin)

 

Lipofuszin

 

Entsteht durch Abbau von Hämosiderin im Gewebe. Bei ‚Auszehrung’ (= Kachexie) lagert es sich ab in den ‚glatten Muskelzellen’, v. a. der Magen- und Darmwand.

 

Sog. Alterspigment, Abnutzungspigment.

Es entsteht vermehrt bei Atrophie

(= Rückbildung eines Organs oder Gewebes; Kachexie) und im Alter.

 

 

 

Lysosomen gehören zu den Zellorganellen. Es sind winzige Bläschen, in denen Enzyme gespeichert sind (Hydrolasen). Hauptaufgabe der Lysosomen ist die Verdauung von Fremdstoffen.

 

[Hydrolasen = dritte Hauptklasse der Enzyme; sie hydrolysieren verschiedene chemische Bindungen.

Zur Erinnerung: Hydrolyse ist die Spaltung chemischer Verbindungen unter Wasseraufnahme, katalysiert von Hydrolasen. Ein Spaltprodukt ist Akzeptor für OH-, das andere für H+.]

 

-> Siehe auch: Glossar – Puffersysteme, Zellorganellen; en.wikipedia.org/wiki/Lysosome

 

Hämosiderin ist – ebenso wie Ferritin und Transferrin - Speicherform des Eisens; es ist eine wasserunlösliche Eisen-Eiweiß-Verbindung. Vorkommen: Besonders in Leber, Milz und Knochenmark.

 

Zum Vergleich ...

.

.

 

Hämosiderin

 

Ferritin

Transferrin

Funktion

Eisenspeicherprotein

Wichtige Speicher- und Transportform des Eisens

 

Transportiert im Serum freies Eisen und gelangt durch Rezeptor-vermittelte Endozytose in die Zielzellen; durch Exozytose gelangt das eisenfreie Transferrin in die extrazelluläre Flüssigkeit.

 

Vorkommen

V. a. in Leber, Milz, Knochenmark.

Z. B. in der Dünndarmschleimhaut, im Monozyten-Makrophagen-System und im Plasma/Serum (in geringer Konzentration).

 

Vorkommen des Transferrin-Rezeptors: Auf der Oberfläche sämtlicher Körperzellen, v. a. der Zellen der Erythrozytopoese (mit Ausnahme der Erythrozyten).

Im Plasma als löslicher Transferrin-Rezeptor (sTfR).

 

 

Hämosiderin st Speicherform des Eisens.

Es ist eine wasserunlösliche Eisen-Eiweiß-Verbindung.

 

„... dem Ferritin verwandtes Protein mit Eisenspeicherfunktion (ca. 37 % Eisenanteil).“

[Pschyrembel]

 

Ferritin geht durch Anlagerung von Fe2+-Ionen aus Apoferritin hervor.

Apoferritin ist ein Protein, das dreiwertiges Eisen binden kann – z. B. in Mukosazellen

(= Schleimhautzellen) des Dünndarms.

In diesem Zustand nennt man es Ferritin.

 

Transferrin ist ein Glykoprotein; es wird in der Leber gebildet.

Es transportiert freies Eisen im Serum (bindet 2Fe3+).

Es gibt die Eisenionen in den Endosomen an Apoferritin ab.

Eisenfreies Transferrin

(= Apotransferrin) wird durch Exozytose  in die extrazelluläre Flüssigkeit transportiert.

 

Zum Nachdenken ...

Transferrin wirkt bakterienhemmend (bakteriostatisch).

 

Es ist erhöht z. B. bei Eisenmangel und in der Schwangerschaft.

 

 

 

 

Zum Nachdenken ...

Albumin ist Transportprotein für wasserunlösliche Stoffe – z. B. für Bilirubin.

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Albumin, Ergänzungen etc.; Glossar – Bilirubin, Bindegewebe, Makrophagen

 

Zur Erinnerung ...

Vorkommen von Eisen:

  • In Enzymen (z. B. Cytochrome, Peroxidasen, Katalase).
  • Im Hämoglobin (= roter Blutfarbstoff) und Myoglobin (= roter Muskelfarbstoff).
  • Im Monozyten-Makrophagen-System insb. von Leber, Milz und Knochenmark als Ferritin und Hämosiderin.

-> Siehe auch: Glossar - Leukozyten, Zellorganellen

 

Kachexie = allgemeine Atrophie (‚Ernährungsmangel’; Rückbildung eines Organs oder Gewebes) und Abnahme des Körpergewichts um mehr als 20 % des Sollgewichts.

 

 

Ursachen:

- Physiologisch z. B. im Alter.

- Pathologisch bei Unterernährung oder bei Hypophysenvorderlappeninsuffizienz.

- Lokalisiert z. B. bei einer lokalen Durchblutungsstörung oder als Druckatrophie bei Gefäßkompression.

 

Zur Erinnerung ...

Der Hypophysenvorderlappen (HVL) ist über ein spezielles Gefäßsystem – die sog. Pfortadergefäße der Hypophyse – mit dem Zwischenhirn (= Diencephalon) verbunden. Der II. Hirnnerv – Nervus opticus (Sehnerv) - zieht ins Zwischenhirn.

 

Siehe auch:

Hypophyse

Hirnnerven

Glossar – Hormone des HVL

Zum Nachdenken – Schockformen, Septooptische Dysplasie etc.

 

 

Symptome und Einteilung ...

.

.

 

Zeroidlipofuszinose

 

Zeroidlipofuszinose, neuronale (NCL)

 

Symptome:

  • Psychomotorische Retardierung (Entwicklungsverzögerung oder –verlangsamung
  • Myoklonie
  • Extrapyramidale Symptome
  • Zerebellare (Kleinhirn-) Symptome
  • Sehstörungen bis zur Erblindung

Im Endstadium:

  • Dezerebration (‚Enthirnung’; Ausfall der Großhirnfunktionen in unterschiedlichem Ausmaß)

Form der progressiven Myoklonusepilepsiesyndrome mit

  • Zentraler Bewegungsstörung
  • Demenz
  • (meist) Erblindung

Einteilung:

Nach dem Beginn der Symptome:

Infantile, spätinfantile, juvenile und adulte Form.

 

Mind. 9 verschiedene Formen mit unterschiedlichen Merkmalen.

Quellen:

Pschyrembel 1994

Pschyrembel 2007

 

 

 

 

Frühere Einteilung ...

 

... nach dem Beginn der Symptome (‚Manifestationsalter’):

.

.

 

INCL

Infantile Form

Santavuori-Haltia-Hagberg-Krankheit

 

LINCL

Spätinfantile Form

Jansky-Bielschowsky-Typ

JNCL

Juvenile Form

Batten-Spielmeyer-Vogt-Syndrom

(Batten disease)

 

ANCL

Adulte Form

Kufs-Hallervorden-Krankheit

 

Beginn

Im 1. Lebensjahr.

Im 2. – 4. Lebensjahr.

 

Im 6. – 7. Lebensjahr.

Nach dem 20. Lebensjahr.

... mit

 

Krampfanfällen

Sehstörungen

(Retinitis pigmentosa*)

 

Schubweiser und langsam fortschreitender Verlauf.

Ohne Sehstörungen.

 

 

 

 

* Die Retinitis pigmentosa (bzw. Retinophathia pigmentosa) ist ein degenerativer Prozess mit:

- Engstellung der Netzhautgefäße

- Optikusatrophie (Schwund des Sehnervs – NERVUS OPTICUS)

- Untergang der nervalen Elemente der Netzhaut (Retina)

- Ablagerung von ‘knochenkörperartigem’ Pigment in der Netzhaut

 

Symptome:

Zunehmende Nachtblindheit (Nyktalopie), Gesichtsfeldeinengung, Erblindung.

 

-> Siehe auch: Hirnnerven; Wunderwerk Gehirn – Retina; de.wikipedia.org/wiki/ATP-Synthase

 

 

 

Neue Einteilung ...

 

... von NCL1 bis NCL 9:

.

.

Genprodukt

Art ...

Beginn der Symptome

 

Palmitoylproteinthioesterase

Lysosomales Membranprotein

 

 0 – 38 Jahre

Tripeptidylpeptidase

Lysosomales Membranprotein

 

 2 -  8 Jahre

NCL3-Protein

Lysosomales Membranprotein

 

 4 – 10 Jahre

Palmitoylproteinthioesterase

 

11 – 55 Jahre

 

NCL5-Protein

 

Lysosomales Membranprotein

 4 -  7 Jahre

NCL6-Protein

Membranprotein des endoplasmatischen

Retikulums

 

1,5 – 8 Jahre

NCL7 ?

?

 

 1 -  6 Jahre

NCL8-Protein

Membranprotein des endoplasmatischen

Retikulums

 

 5 – 10 Jahre

NCL 9 ?

?

 

 4 -  6 Jahre

 

[Quelle: Pschyrembel 2007]

 

 

Siehe auch:

Wunderwerk Gehirn – Retina etc.

de.wikipedia.org/wiki/Neuronale_Zeroidlipofuszinose

en.wikipedia.org/wiki/Neuronal_ceroid_lipofuscinosis

 

 

 

Erklärungs-ABC ...

.

.

ATPasen

Syn. ATP-Synthasen

=

Adenosintri-

Phosphatasen

 

„Die ATP-Synthase ist die am häufigsten vorkommende ATPase.“

[Wikipedia]

Sind Enzyme, die

  • ATP zu ADP und anorganischem Phosphat (Pi) spalten - als energieliefernde Reaktion oder
  • aus ADP und Pi ... ATP synthetisieren – zur Energiebereitstellung.

Man unterscheidet membranständige und mitochondriale ATPasen.

  • „Als Cofaktor werden Magnesium-Ionen benötigt.“ [Pschyrembel 1994]

Membranständige ATPasen sind v. a.:

Na+/K+-ATPase

Sog. ‚Natrium-Kalium-Pumpe’ zum Transort von Na+ aus den Zellen und von K+ in die Zelle.

Wichtig für die Regulation des Salz- und Wasserhaushalts

(= Osmoregulation) und das Membranpotential.

Ca2+-ATPase

In Epithelien (Epithelgewebe = ‚Deckgewebe’) und im Muskel.

Wichtig z. B. für die Muskelkontraktion.

H+/K+-ATPase

In Magen, Nieren und im Colon (= ‚Grimmdarm’ mit auf-  und absteigendem, querliegendem und S-förmigem Abschnitt des Dickdarms – Colon ascendens, descendens, transversum und sigmoideum).

H+-ATPase

In Nieren und Darm.

 

Mitochondriale ATPase:

In der Atmungskette zur Energiegewinnung in Form von ATP aus:

NADH + H+ und FADH2

 

[NADH = Nicotinamid-Adenin-Dinukleotid

H+ = Wasserstoff (Molekül)

FADH2 = Flavinadenindinukleotid: Entsteht bei der Verknüpfung der AMP-Gruppe von ATP mit FMN

FMN = Flavinmononukleotid: Entsteht aus Riboflavin (Vitamin B2) und ATP]

 

- S. a.: Wasserstoffbrückenbindung –

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Citratzyklus; Mineralstoffe; Glossar – ATP, Zellorganellen; de.wikipedia.org/wiki/ATP-Synthase (Batten disease), Nicotinamidadenindinukleotid etc.

 

Dezerebration

Sog. ‚Enthirnung’:

Ausfall der Großhirnfunktionen - in unterschiedlichem Ausmaß.

 

Mögliche Ursachen:

  • Hirndrucksteigerung und Einklemmung des Hirnstamms durch ein Trauma
  • Hirnblutung
  • Entzündung
  • Schock
  • Vorübergehender Herz-Kreislauf-Stillstand

Man unterscheidet nach der anatomischen Region, die betroffen ist, und nach dem Ausmaß der Schädigung:

 

Akutes Mittelhirnsyndrom – Schädigung des Mittelhirns:

4 Schweregrade – von leichter Somnolenz (Schläfrigkeit) bis hin zum Koma und evtl. Übergang in ein akutes Bulbärhirnsyndrom.

 

Akutes Bulbärhirnsyndrom – Schädigung der Medulla oblongata:

2 Schweregrade – tiefes Koma und evtl. Übergang in den Hirntod

 

Sonderform:

Apallisches Syndrom – ‚Wachkoma’

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Liquor (Mittelhirn-, Bulbärsyndrom etc.); Wunderwerk Gehirn – Hirnsinus etc.; Leitungsbahnen;

Zum Nachdenken - Schockformen

 

 

Disulfidbrücke

(syn. Cystinbrücke)

 

- S. Membranproteine -

Ist eine Disulfidbindung, die durch Oxidation von 2 SH-Gruppen (Sulfhydryl-Gruppen) entsteht, z. B. zwischen 2 Cysteinresten.

 

‚Mitbeteiligt’ an der ‚Vernetzung’ sind:

Glutathion

Proteindisulfidreduktase*

 

* Sie knüpft und löst Disulfidbrücken in Proteinen; gehört zu den Oxidoreduktasen.

 

[Oxidoreduktasen = Erste Hauptklasse der Enzyme; sie katalysieren Redoxreaktionen (Elektronenaufnahme und –abgabe)].

 

-> Siehe auch: de.wikipedia.org/wiki/Disulfidbrücken

 

[Keratin (= Haare, Nägel, oberste Hautschicht) z. B. hat zahlreiche Disulfidbrücken und ist relativ widerstandsfähig gegen Denaturierung (irreversible Veränderung, Zerstörung).

-> Siehe auch: Glossar – Fibrillen (Keratine)]

 

Zur Erinnerung ...

Die Aminosäure Cystein ist zentrale Verbindung im Schwefelstoffwechsel; sie ist für die Disulfidbindung in Proteinen verantwortlich.

Cystein wird zu Cystin oxidiert.

Vorkommen von Cystin: In vielen Proteinen, v. a. in Keratinen

(= intrazelluläre Strukturproteine, u. a. in Haaren, Nägeln, oberster Hautschicht).

 

[Oxidation = Entzug von Elektronen, meist unter Sauerstoffbeteiligung]

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Aminosäuren, Ergänzungen, Glutathion; Glossar - Zellorganellen

 

Endoplasmatisches Retikulum

Das ‚endoplasmatische Retikulim’ (ER) liegt im Zytosol

(= Grundplasma) der Zelle.

Man unterscheidet zwei Formen:

 

Raues (granuläres) ER (= mit Ribosomen besetzt)

Vorkommen:

V. a. in Zellen, die an der Proteinbiosynthese beteiligt sind.

 

Glattes (agranuläres) ER (= ohne Ribosomen)

Vorkommen:

- In quer gestreiften Muskelfasern (Skelett- und Herzmuskeln)

- Im Pigmentepithel der Netzhaut.

- In Zellen, die Steroidhormone* produzieren.

- In bestimmten Funktionsstadien der Leberzellen.

 

* Steroidhormone: Sexualhormone, Glukokortikoide (sog. 'Stresshormone') und Mineralokortikoide.

 

Zur Erinnerung ...

Im endoplasmatischen Retikulum wird Glukose-6-phosphat durch Glukose-6-phosphatase (= Schlüsselenzym der Glukoneogenese) zu Glukose und anorganischem Phosphat hydrolysiert.

 

-> Siehe auch: Hormone & Co.; Wunderwerk Gehirn – Retina; Glossar – ATP, Glykolyse, Zellorganellen etc.

 

Endosom

Ist ein per Endozytose in die Zelle aufgenommenes Partikel.

Es verbindet sich in der Zelle mit einem ‚primären’ Lysosom.

 

Endozytose

Exozytose

 

Endozytose = Aufnahme von Makromolekülen oder Partikeln in die Zelle - in gelöster oder fester Form (Pinozytose, Phagozytose) - durch ‚aktiven Transport (... Vesikulationsvorgang der Zellmembran).

 

-> Siehe auch: Glossar – Zellorganellen (Mechanismen der transmembranen Stoffbewegungen etc.)

 

Exozytose = Form der Absonderung von Biomolekülen oder Flüssigkeiten – z. B. bei der Freisetzung von Neurotransmittern: Sekretgefüllte Golgi-Vesikel oder Phagosomen wandern zur Zellmembran und setzen ihren Inhalt durch Verschmelzen der Membranen nach außen frei.

 

[Golgi-Apparat: Golgi-Vesikel – auf der konkaven (trans-) Seite können mit anderen Zellorganellen oder der Zellmembran verschmelzen. Auf der konvexen (cis-) Seite werden Vesikel aus dem endoplasmatischen Retikulum aufgenommen.

 

Phagosomen sind Organellen in Makrophagen.]

 

-> Siehe auch: Glossar – Zellorganellen; de.wikipedia.org/wiki/Makrophage etc.

 

Erythropoese

Erytrozytopoese

Bildung und Entwicklung der roten Blutkörperchen:

Stimuliert wird die Bildung und Entwicklung durch Erythropoetin, das u. a. bei Gewebehypoxie (= 'Sauerstoffmangel' im Gewebe) ausgeschüttet wird.

 

Rote Blutkörperchen (Erythrozyten) entstehen im Knochenmark aus einer Stammzelle, dem Hämozytoblasten.

Weitere Entwicklung:

Proerythroblast -> Erythroblast -> Normoblast -> stößt seinen Kern ab, tritt über ins Blut und wird zum sog. ‚reifen Erythrozyten’.

 

Als Retikulozyten bezeichnet man ‚junge Erythrozyten’ in der Entwicklungsphase zwischen ‚Normoblast’ und ‚reif’; vermutlich verlassen alle neu gebildeten roten Blutkörperchen als Retikulozyten das Knochenmark. Retikulozyten haben eine netzartige Struktur, die sich nach einigen Tagen verliert.

Ab diesem Zeitpunkt gilt ein Erythrozyt als fertig, ‚reif’.

 

Zum Nachdenken ...

In den kernlosen Retikulozyten findet noch eine geringe Hämoglobinbildung statt. Dazu erforderliche Zellorganellen sind u. a. Mitochondrien, Ribosomen und Reste des endoplasmatischen Retikulums (ER).

 

-> Siehe auch: Glossar - Zellorganellen

 

Erythropoetin

Wird zu 90 % in der Niere gebildet.

Es kontrolliert - zusammen mit CSF - die Differenzierung der hämatopoetischen (= ‚blutbildenden’) Stammzellen des Knochenmarks.

 

CSF

Colony stimulating factor; koloniestimulierender Faktor:

Wird von verschiedenen Zellen gebildet - v. a. von Makrophagen, T-Lymphozyten und Fibroblasten.

-> Siehe auch: Glossar - Blutgerinnung, Makrophagen

 

Extrapyramidale Symptome

 

Symptome bei einer Erkrankung des extrapyramidalen Systems können z. B. sein:

  • Steigerung der Motorik (= Hyperkinese) mit evtl. unwillkürlich ablaufenden Bewegungen
  • Zittern
  • Herabgesetzte Muskelspannung

Oder:

  • Herabgesetzte Motorik (= Hypokinese = Mangel an 'Willkür- und Reaktionsbewegungen')
  • Verminderung der 'Spontanaktivität'
  • Erhöhte Muskelspannung bis hin zu Steifheit, Starre (= Rigor)
  • Unwillkürliche Bewegungen und motorische Fehlfunktionen (= Dyskinesien)

Zur Erinnerung ...

Zu den ‚Extrapyramidalen Bahnen’ zählt man alle – absteigenden - Bahnen, die nicht zur PYRAMIDENBAHN gehören. Sie verlaufen im VORDERSEITENSTRANG* des Rückenmarks und enden – direkt oder indirekt – an den motorischen VORDERHORNZELLEN. Es sind u. a.:

- Tractus rubrospinalis

- Tractus vestibulospinalis

- Tractus reticulospinalis

 

* Den ‚Vorder- und Seitenstrang’ des Rückenmarks bezeichnet man meist als ‚Vorderseitenstrang’.

Zu den VORDERSEITENSTRANGBAHNEN gehören:

- Tractus spinocerebellares

- Tractus spinothalamicus lateralis

- Tractus spinothalamicus anterior

 

Das ‚extrapyramidale System’ steuert v. a. unsere ‚unwillkürliche’ Motorik und unseren Muskelgrundtonus, verfeinert die ‚Willkürmotorik’ (Ausdrucks- und Abwehrbewegungen, Gleichgewichtsbewegungen).

 

Die Kerngebiete dieses Systems, u. a.

  • Pallidum
  • Substantia nigra
  • Nucleus ruber
  • Nucleus vestibularis lateralis (Ursprung des ‚Tractus vestibulospinalis’)
  • Nucleus dentatus (Kleinhirn)

… haben Verbindung zu:

 

- Großhirnrinde (indirekt über den THALAMUS)

- Kleinhirn

- visuellem System (‚Colliculi superiores’)

- Gleichgewichtssinn

 

-> Siehe auch: Dopamin & Co. - Dopamin; Leitungsbahnen; Glossar - Chorea

 

Lipofuszin

Sog. Alterspigment, Abnutzungspigment; es lässt sich nachweisen bei Organatrophie und im höheren Alter.

Es ist lysosomales Abbauprodukt von Lipoproteinen zelleigener Organellen bei Zellalterung in ‚mesenchymalen Geweben’ - v. a. in der Leber und in der muskulären Wand des Herzens

(= Myokard).

 

Mesenchym = embryonales Bindegewebe. Die verzweigten Zellen bilden ein lockeres Schwammwerk, das mit Interzellularflüssigkeit ausgefüllt ist. Es ist ‚Muttergewebe’ aller Formen von Stütz- und Bindegewebe, der quergestreiften Muskulatur und fast aller glatten Muskelzellen, der Herzmuskulatur, der Innenauskleidung der Gefäße (Gefäßendothelien) und der Blutzellen.

 

Lysosomen

Lysosomen werden vom Golgi-Apparat gebildet.

Ihre Hauptfunktion:

Verdauung von Fremdstoffen, die die Zelle - durch Pinozytose* und Phagozytose* – aufgenommen hat.

 

Sie enthalten Hydrolasen = dritte Hauptklasse der Enzyme;

sie hydrolysieren verschiedene chemische Bindungen.

Zur Erinnerung: Hydrolyse ist die Spaltung chemischer Verbindungen unter Wasseraufnahme, katalysiert von Hydrolasen. Ein Spaltprodukt ist Akzeptor für OH-, das andere für H+.

 

-> Siehe auch: Glossar – Puffersysteme Zellorganellen; en.wikipedia.org/wiki/Lysosome

 

* Pinozytose ist die Aufnahme gelöster Stoffe ins Zellinnere und das Verarbeiten der Stoffe im Zellstoffwechsel.

 

* Phagozytose ist die Aufnahme fester Partikel ins Zellinnere von Phagozyten (sog. ‚Fresszellen’) und ihr Abbau innerhalb der Zelle (enzymatisch, oxidativ).

 

[Phagozyten sind Monozyten und Makrophagen:

Makrophagen reifen aus im Knochenmark, zirkulieren 1 – 2 Tage als Monozyten (Blutmakrophagen) im Intravasalraum (= ‚Raum innerhalb der Gefäße’), wandern dann in verschiedene Gewebe ein und differenzieren sich dort zu gewebetypischen Makrophagen.

 

Sie gehören zu den Leukozyten (= weiße Blutkörperchen).]

 

-> Siehe auch: Glossar - Makrophagen

 

Peroxisomen sind Lysosomen, die v. a. in Leberzellen (Hepatozyten) und in Zellen des  Nierenepithels (Epithel = ‚Deckgewebe’) vorkommen. Sie enthalten Peroxidasen und Katalase.

 

Zur Erinnerung ...

Peroxidasen sind Oxidoreduktasen (= erste Hauptklasse der Enzyme).

Sie nutzen Wasserstoffperoxid (H2O2) als Oxidationsmittel und übertragen von einem Substrat (z. B. Glutathion) Wasserstoff darauf, so dass 2H2O entstehen. Sie haben häufig HÄM* als prosthetische Gruppe.

 

* Häm = Farbstoffanteil des Hämoglobins der roten Blutkörperchen und des Muskelfarbstoffs [Myoglobin]... mit zweiwertigen Eisenatomen.

 

Katalase (... Oxidoreduktase mit HÄM ...) spaltet toxisches Wasserstoffperoxid. Vorkommen in Erythrozyten, in Peroxisomen vieler Organe – v. a. Leber und Niere, in Pflanzen und aeroben Mikroorganismen.

 

-> Siehe auch: Fragen, Fragen, Fragen – Katalase; Glossar – Bilirubin und enterohepatischer Kreislauf, Leukozyten, Zellorganellen

 

Membranproteine

 

„Membranproteine sind von großer medizinischer Bedeutung: etwa die Hälfte aller derzeit zugelassener Arzneimittel wirkt auf diesen Proteintyp als therapeutische Zielstruktur ein.“

[Quelle: de.wikipedia.org/wiki/Membranprotein]

 

Man unterscheidet:

Transmembranproteine und membranständige Proteine.

 

Zu den Transmembranproteinen gehören z. B.:

  • Ionenkanäle
  • Transmembranrezeptoren
  • Transporter (= Membranständige Transportproteine, z. B. Glukosetransporter)
  • ATP-abhängige Pumpen
  • Zelladhäsionsmoleküle (vermitteln Kontakte zwischen Zellen)

„So wird z. B. der Acetylcholin-Rezeptor, der eine Rolle bei der Signaltransduktion vom Nerv auf den Muskel spielt, bei Anwesenheit des Neurotransmitters Acetylcholin leitfähig. Weitere Ionenkanäle können durch mechanische Reize (z. B. Druck, Vibrationen) aktiviert werden.“

[Quelle: de.wikipedia.org/wiki/Ionenkanal]

 

„Ferner existieren Liganden-bindende Rezeptoren, zum Beispiel Steroidrezeptoren, die nicht in der Membran, sondern im Cytoplasma oder Zellkern einer Zelle lokalisiert werden. Sie binden zum Beispiel hydrophobe Hormone wie den Cholesterinabkömmling Cortisol oder das hydrophile Schilddrüsenhormon Thyroxin, worauf sich assoziierte Proteine (Hitzeschockproteine*) vom Rezeptor lösen. ...“

[Quelle: de.wikipedia.org/wiki/Transmembranrezeptor#Membranrezeptoren]

 

* Sog. ‚Stressproteine’ als Abwehrreaktion auf plötzliche ‚Milieuänderungen’. Man unterscheidet Hitzeschockproteine und glukoseregulierte Proteine.

Intrazelluläre Hitzeschockproteine (‚Chaperone’) beschleunigen meist ATP-abhängig die Bildung der ‚Sekundärstruktur* neusynthetisierter Polypeptidketten’.

 

* Die Sekundärstruktur ist die Faltung ..., die durch Wasserstoffbrücken fixiert wird. Die weitere komplexe Anordnung zur Tertiärstruktur wird zusätzlich durch Disulfid- und Wasserstoffbrücken, ionische und hydrophobe Wechselwirkungen bestimmt und ... durch Chaperone katalysiert. [Pschyrembel]

 

-> Siehe auch: Glossar – ATP; Zum Nachdenken – Cholin; de.wikipedia.org/wiki/ATP-Synthase etc.

 

Monozyten-Makrophagen-System

 

Frühere Bezeichnung: Retikuloendotheliales System (RES).

Ist die Bezeichnung für alle phagozytoseaktiven, von Monozyten abstammenden Zellen - insbesondere Makrophagen der verschiedenen Gewebe und Körperhöhlen.

 

-> Siehe auch: Glossar - Makrophagen

 

Myoklonien

 

Myoklonien sind kurze, ruckartige Zuckungen einzelner Muskeln ohne oder mit nur geringem Bewegungseffekt.

 

Sie kommen vor z. B. bei:

  • Epilepsie
  • Hyperekplexie (angeborene Form mit überschießender Schreckreaktion und Zuckungen der Gesichts-, Hals- und Extremitätenmuskulatur, die ausgelöst werden können durch visuelle, akustische oder propriozeptive* Reize)
  • Multipler Sklerose
  • Encephalitis lethargica
  • Sauerstoffmangel im Gehirn (= zerebrale Hypoxie)

* Propriozeption = Tiefensensibilität; Wahrnehmung der Stellung und Bewegung des Körpers im Raum.

 

Physiologisch können Myoklonien in der Einschlaf- oder Aufwachphase vorkommen.

 

-> Siehe auch: Leitungsbahnen – Tractus A-Z (Propriozeption); Fragen, Fragen, Fragen – Epilepsie etc.

 

Negativ-Akute-Phase-Proteine

Negativ-Akute-Phase-Proteine’  sind während der ‚Akute-Phase-Reaktion’ – vorübergehend – vermindert. Zu diesen gehören:

  • Albumin (transportiert wasserunlösliche Stoffe)
  • Präalbumin (transportiert Thyroxin [Schilddrüsenhormon T4] im Serum)
  • Transferrin (transportiert freies Eisen im Serum; s. o.)
  • HDL (transportiert Cholesterin aus peripheren Zellen in die Leber)
  • LDL (transportiert Cholesterin – v. a. in veresterter Form – in periphere Zellen)

Als ‚Akute-Phase-Reaktion’ bezeichnet man komplexe Allgemeinreaktionen, die durch Gewebeschädigungen, Infektionen oder Entzündungen ausgelöst werden.

Dazu gehört auch das sog. ‚Postaggressionssyndrom’ mit Stoffwechselveränderungen als ‚Stressreaktion’ nach einem – körperlichen – Trauma. Reaktionen sind z. B.:

Fieber, hohe Kaliumausscheidung, Durchblutungsstörungen, Organfunktionsstörungen etc.

 

Akute-Phase-Proteine werden hpts. in der Leber gebildet und sind i. R. der ‚Akute-Phase-Reaktion’ – vorübergehend – erhöht.

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Albumin, Liquor, Ergänzungen etc.; Mineralstoffe (Kalium); Glossar – Leukozyten, Zellorganellen (Betaoxidation und Carnitin etc.)

 

Oxidationswasser

Bei der ‚inneren Atmung’ entsteht Wasser, z. B.:

Aus 1 g Glukose = 0,6 g Wasser.

 

Täglich werden – bei Erwachsenen - ca. 300 ml Oxidationswasser produziert.

 

-> Siehe auch: Glossar – Zellorganellen (Innere Atmung)

 

Wasserstoffbrückenbindung

(Wasserstoffbindung)

 

- S. Membranproteine –

 

... Bindung zwischen H-Atomen in OH- oder NH-Gruppen (Wasserstoff- bzw. Protonendonatoren) und Sauerstoff- oder Stickstoffatomen (Wasserstoff- bzw. Protonenakzeptoren) durch elektrostatische Anziehung ...

 

[Protonen = Symbol H+;  positiv geladene Elementarteilchen.

Die Protonendichte (Dichte der Wasserstoffkerne) wird bei der MRT (Magnetresonanztomographie) zur bildlichen Darstellung genutzt.

Donatoren = ‚Spender’

Akzeptoren = ‚Empfänger’]

 

Wasserstoffbindungen kommen vor bei:

Wasser (H2O)

Alkoholen

Carbonsäuren (entstehen u. a. durch Oxidation primärer Alkohole)

Aminen und Säureaminen

 

[Amine sind Derivate des Ammoniaks ...; biogene Amine entstehen durch Decarboxylierung (Kohlendioxidabspaltung) von Aminosäuren.]

 

Zur Erinnerung ...

Coenzyme bei Decarboxylierung sind v. a.:

- Thiamindiphosphat bei Alphaketosäuren (Vitamin B1)

- Pyridoxalphosphat bei Aminosäuren (Vitamin B6)

 

-> Siehe auch: Glossar – GABA, Puffersysteme; Zum Nachdenken - Hyperammonämie

 

 

Zerebellare Symptome

Symptome, die bei einer Schädigung des Kleinhirns (Cerebellum) oder einer Schädigung der Leitungsbahnen auftreten.

 

Es sind v. a.:

  • Störungen der Koordination von Bewegungsabläufen (= Ataxie)
  • Hypotonie der Muskulatur (= herabgesetzte Muskelgrundspannung) mit Überstreckbarkeit der Gelenke
  • Leichte Muskelschwäche
  • Abgeschwächte Reflexe

-> Siehe auch: Vestibularapparat ... oder Kleinhirn; Leitungsbahnen; Wunderwerk Mensch - Reflexe etc.

 

Zeroid

(Ceroid, Hämofuszin)

- S. o. -

Entsteht durch Abbau von Hämosiderin im Gewebe.

Es ist ein eisenfreies, gelblich-bräunliches Pigment.

Bei ‚Auszehrung’ (= Kachexie) lagert es sich ab in den ‚glatten Muskelzellen’, v. a. der Magen- und Darmwand.

 

 

 

 

 

Siehe auch:

Essen & Co. – Biosynthese von Sphingosin (Gangliosidosen)

Fragen, Fragen, Fragen  – Hirnlokales Syndrom

 

 

Quellen und zum Weiterlesen:

Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’, ‚Naturheilpraxis heute’

 

 

  

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