Glossar:

 

Zellorganellen (= Werkzeuge, Hilfsmittel ...)

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Übersicht

Zellkern

Endoplasmatisches Retikulum

Golgi-Apparat

Lysosomen, Peroxisomen

Mitochondrien

Zellmembran

Ribosomen, Zentriol, Mikrotubuli, Zilien, Filamente

 

ANHANG:

Glykokalyx

Mechanismen der transmembranen Stoffbewegungen

Carrier – ATPasen, Carnitin

Carnitin und Betaoxidation

Beta- und Omegaoxidation

Innere Atmung

 

 

 

 

Als ‚Zellorganellen’ bezeichnet man verschiedene Zellstrukturen im Zytoplasma der Zelle, die bestimmte Stoffwechselaufgaben erfüllen.

 

Aufgebaut sind sie:

Aus Membranen.

 

Man unterscheidet:

Zellkern - Endoplasmatisches Retikulum - Golgi-Apparat – Lysosomen – Peroxisomen - Mitochondrien

 

I.w.S. auch:

Zellmembran

 

Und nichtmembranöse Zellpartikel:

Ribosomen – Zentriol – Mikrotubuli – Zilien - Filamente

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Zellkern

(Nucleus)

Die größte Zellorganelle. Sie ist von einer Doppelmembran (sog. Kernmembran) umgeben.

In ihrem Karyoplasma (= Plasma des Zellkerns) enthält sie Chromatin, Nucleoli und Karyolymphe.

  • Chromatin = Substanz aus v. a. DNA, RNA und Kernproteinen (Histone und Nichthistone)
  • Nucleoli= Kernkörperchen. Der Nucleolus gilt als Entstehungort der ribosomalen RNA und der Untereinheiten der Ribosomen
  • Karyolymphe = Flüssigkeit, die den Zellkern umgibt

(Reife) Erythrozyten haben keinen Zellkern.

  • Zwei oder mehrere Zellkerne können vorhanden sein in:
    Hepatozyten (= Leberzellen)
  • Osteoklasten (= Zellen, die - als gewebetypische Makrophagen - Knochensubstanz abbauen)
  • Fremdkörper-Riesenzellen, die durch Zellfusion entstanden sind
  • Tumorzellen

Endoplasmatisches Retikulum

 

Das ‚endoplasmatische Retikulim’ (ER) liegt im Zytosol (= Grundplasma) der Zelle (s. u.).

Man unterscheidet zwei Formen:

 

Raues (granuläres) ER (= mit Ribosomen besetzt)

Vorkommen:

V. a. in Zellen, die an der Proteinbiosynthese beteiligt sind.

 

Glattes (agranuläres) ER (= ohne Ribosomen)

Vorkommen:

- In quer gestreiften Muskelfasern (Skelett- und Herzmuskeln)

- Im Pigmentepithel der Netzhaut.

- In Zellen, die Steroidhormone* produzieren.

- In bestimmten Funktionsstadien der Leberzellen.

 

* Steroidhormone: Sexualhormone, Gluko- und Mineralokortikoide.

 

Zur Erinnerung ...

Im endoplasmatischen Retikulum wird Glukose-6-phosphat durch Glukose-6-phosphatase zu Glukose und anorganischem Phosphat hydrolysiert.

 

- S. a.: ANHANG – Betaoxidation bzw. Omegaoxidation -

 

-> Siehe auch: Hormone & Co.; Wunderwerk Gehirn – Retina;

Glossar – ATP, Glykolyse etc.

 

Golgi-Apparat

Sog. ‚Binnennetz’. Es liegt meist nahe am Zellkern.

 

Hier werden Stoffe aus dem endoplasmatischen Retikulum (ER), die ausgeschieden werden sollen, portionsweise abgeschnürt und aus der Zelle ausgeschleust.

 

Weitere Aufgaben: Bildung und Regeneration von Zellmembran und Glykokalyx und Bildung von Lysosomen.

 

Der Golgi-Apparat besteht aus mehreren zusammengefalteten Doppelmembran-säckchen (sog. Diktyosomen). Diese sind zum Teil erweitert zu Vesikeln (Bläschen) oder zu Vakuolen (Hohlraum in Zellen mit flüssigem Inhalt).

 

Sog. ‚Golgi-Vesikel’ - auf der konkaven (trans-) Seite) des Golgi-Apparats - können mit anderen Zellorganellen oder der Zellmembran verschmelzen. Auf der konvexen (cis-) Seite werden Vesikel aus dem endoplasmatischen Retikulum aufgenommen.

 

Lysosomen

Sind winzige Bläschen, in denen Hydrolasen gespeichert sind (Hydrolasen

= dritte Hauptklasse der Enzyme; sie spalten chemische Verbindungen unter Wasseraufnahme). Die Bläschen sind von einer Membran umschlossen.

 

Lysosomen werden im Golgi-Apparat gebildet. Ihre Hauptfunktion:

Abbau von organischen Substanzen, die durch Pinozytose oder Phagozytose in die Zelle aufgenommen wurden (z. B. Glykogen oder Lipide), bzw. der Abbau von Zellmaterial

 

Pinozytose ist die Aufnahme gelöster Stoffe ins Zellinnere und das Verarbeiten der Stoffe im Zellstoffwechsel.

 

Phagozytose ist die Aufnahme fester Partikel ins Zellinnere von Phagozyten (sog. ‚Fresszellen’) und der Abbau innerhalb der Zelle (enzymatisch, oxidativ).

 

Phagozyten sind Monozyten und Makrophagen:

Makrophagen reifen aus im Knochenmark, zirkulieren 1 – 2 Tage als Monozyten (Blutmakrophagen) im Intravasalraum (= ‚Raum innerhalb der Gefäße’), wandern dann in verschiedene Gewebe ein und differenzieren sich dort zu gewebetypischen Makrophagen.

 

Sie gehören zu den Leukozyten = weiße Blutkörperchen.

 

-> Siehe auch: Glossar – Leukozyten

 

Peroxisomen

Peroxisomen sind Lysosomen, die v. a. in Leberzellen (Hepatozyten) und in Zellen des  Nierenepithels (Epithel = ‚Deckgewebe’) vorkommen. Sie enthalten Peroxidasen und Katalase.

 

Zur Erinnerung ...

Peroxidasen sind Oxidoreduktasen (= erste Hauptklasse der Enzyme). Sie nutzen Wasserstoffperoxid (H2O2) als Oxidationsmittel und übertragen von einem Substrat

(z. B. Glutathion) Wasserstoff darauf, so dass 2H2O entstehen. Sie haben häufig HÄM* als prosthetische Gruppe.

 

* Häm = Farbstoffanteil des Hämoglobins der roten Blutkörperchen und des Muskelfarbstoffs [Myoglobin]... mit zweiwertigen Eisenatomen.

 

Katalase (... Oxidoreduktase mit HÄM ...) spaltet toxisches Wasserstoffperoxid. Vorkommen in Erythrozyten, in Peroxisomen vieler Organe – v. a. Leber und Niere, in Pflanzen und aeroben Mikroorganismen.

 

-> Siehe auch: Fragen, Fragen, Fragen – Katalase;

Glossar – Bilirubin und enterophepatischer Kreislauf

 

Mitochondrien

Die ‚Kraftwerke’ der Zellen: Es sind lipoidreiche Zellorganellen, die von einer Doppelmembran umgeben sind. Zur Oberflächenvergrößerung ist die innere Membran kammähnlich oder röhrenförmig eingefaltet.

 

Mitochondrien liegen i. d. R. in der Nähe von Energiequellen (z. B. Fettvakuolen) oder in der Nähe von Zellstrukturen, die ATP benötigen.

  • Mitochondrien mit vielen Lamellen/Innenmembranen dienen v. a. der ‚inneren Atmung’ und Energieproduktion (ATP-Erzeugung) - z. B. in aerob arbeitenden Muskeln.
  • Mitochondrien mit weniger Innenmembranen enthalten viele synthetisierende Enzyme – z. B. in Leberzellen.

Mitochondrien in Muskelzellen sind weitgehend fixiert, Mitochondrien in Leberzellen können sich frei im Zytoplasma bewegen.

 

-> Siehe auch: Glossar – ATP etc.

 

Zur Erzeugung von Energie werden - unter Sauerstoffverbrauch (aerob) - v. a. Glukose und Ketonkörper* verbrannt.

 

* Ketonkörper entstehen bei Lipolyse, beim Abbau von ketoplastischen Aminosäuren und physiologisch beim Hungern.

Ketonkörper sind: Acetessigsäure, Betahydroxybuttersäure und Aceton.

 

Acetessigsäure entsteht bei Spaltung von HMG-CoA (-> entsteht bei der Biosynthese von Cholesterol/Cholesterin durch Kondensation von Acetyl- und Acetoacetyl-CoA).

Acetessigsäure wird ...

  • durch β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase zu Betahydroxybuttersäure reduziert
  • oder zu Aceton decarboxyliert

Zur Erinnerung ...

Dehydrogenasen übertragen Wasserstoff; Coenzyme sind häufig NAD+, NADP+ und FAD (s. a. u.: Carrier).

Coenzym bei Decarboxylierung

  • von Alphaketosäuren ist v. a. Thiamindiphosphat (-> Vitamin B1)
  • von Aminosäuren ist v. a. Pyridoxalphosphat (-> Vitamin B6)

Zum Nachdenken ...

 

Lipolyse = Spaltung des Neutralfetts aus dem Fettgewebe zu Glyzerin und freien Fettsäuren und deren Abgabe ins Blut.

Wird aktiviert durch Adrenalin, Noradrenalin, Glucagon, ACTH, TSH, Arzneimittel (z. B. Alpha-Rezeptoren-Blocker).

Wird gehemmt durch Insulin, Prostaglandin E1, Nicotinsäure, Arzneimittel (z. B. Betarezeptoren-Blocker).

 

Ketoplastische Aminosäuren sind:

Leucin und Lysin (s. u.: Carnitin).

Gluko- und ketoplastische Aminosäuren sind:

  • Isoleucin –> Bei einer Abbaustörung kommt es zur ‘Ahornsirupkrankheit’.
  • Phenylalanin –> Wird normalerweise abgebaut über Tyrosin.
  • Tryptophan –> Ist Ausgangssubstanz für die Biosynthese von Serotonin, Melatonin (sog. Schlafhormon) und Nicotinsäure.
  • Tyrosin –> Ist Vorstufe der Biosynthese von DOPA, Dopamin, Adrenalin, Thyroxin (Schilddrüsenhormon) und der Melanine.

-> Siehe auch: Essen & Co. – Aminosäuren, Fette, Fettstoffwechsel, Ketonkörper etc.; Wunderwerk Gehirn – Substantia nigra; Glossar – Beriberi, Thiaminmangel

 

- S. a.: ANHANG – Carnitin und Betaoxidation, Innere Atmung –

 

Zellmembran

Ist die äußere Begrenzung aller Zellen. Sie ist in sich geschlossen und ‚selektiv permeabel’, d. h.: Zellmembranen sind ‚Hindernisse’ für den Teilchentransport.

Für die meisten Stoffe sind sie nur begrenzt durchlässig (permeabel).

Man bezeichnet sie deshalb als ‚selektiv permeable Membranen’.

 

Funktion:

Stofftransport

  • Mittels aktivem Transport unter ATP-Verbrauch (Ionen, kleine Moleküle), Bläschentransport (große Moleküle, Partikel).
  • Passiver Austausch durch Osmose und Diffusion.

Struktur zur Gewährleistung der Spezifizität von Zellen

  • Durch die sog. ‚Glykokalyx’ auf der Außenschicht der Zelle können sich gleichartig ausgebildete Zellen erkennen. Dies ist Voraussetzung dafür, dass sich Gewebe bilden kann, und für die Hemmung von unkontrolliertem Zellwachstum.

Träger der Antigeneigenschaften der Zelle

Träger von Rezeptoren

Struktur für Zellkontakte und –kommunikation

 

S. u. – ANHANG:

Glykokalyx

Mechanismen der transmembranen Stoffbewegungen

 

-> Siehe auch: Hormone & Co. – Hormonrezeptoren; Zum Nachdenken - Blutgruppen

 

Ribosomen

Sind RNA-reiche Partikel für die Proteinbiosynthese; sie liegen frei im Zytoplasma oder sind an die Membran des ‚rauen endoplasmatischen Retikulums’ gebunden.

 

Zentriol

‚Zentralkörperchen’, sog. Diplosom.

Es ist in Zellen meist doppelt vorhanden und steuert die Zellteilung und die Ausbildung von Kinozilien (‚Flimmerhaare’; z. B. in den Atemwegen).

 

Kinozilien sind dicht beieinander stehende bewegliche Zellfortsätze. Sie bestehen aus einem System von Mikrotubuli und der umgebenden Plasmamembran.

 

Zum Nachdenken ...

„An den peripheren Mikrotubuli (Dubletten) befindet sich ein mikrotubulus-assoziiertes Motorprotein (Dynein) mit ATPase-Wirkung ...“ [Pschyrembel]

 

Das sog. Motorprotein Dynein besteht aus mehreren Untereinheiten mit

8 ATP-Bindungsstellen.

 

-> Siehe auch: Glossar – ATP; de.wikipedia.org/wiki/Dynein

 

Mikrotubuli

Sind röhrenförmige Proteinstrukturen innerhalb der Zelle.

Funktionen:

Stabilisierung der Zelle

Transport innerhalb der Zelle

(z. B. Transport synaptischer Bläschen in Neuronen*)

 

Man unterscheidet:

Stabile Mikrotubuli, die das Gerüst von Zentriol, Zilien und Geißeln bilden.

Labile Mikrotubuli, die z. B. die Spindeltubuli des Spindelapparats bilden (während der Zellteilung).

 

* Neuron = Nervenzelle mit all ihren Fortsätzen

 

-> Siehe auch: Nervensystem; de.wikipedia.org/wiki/Mikrotubulus

 

 

Zilien

Zellorganellen des Flimmerepithels (sog. ‚Flimmerhaare’).

An der freien Oberfläche des Flimmerepithels liegen die Kinozilien.

Vorkommen z. B.:

Gebärmutter, Eileiter, Atemwege

 

Filamente

Sind fadenförmige Proteinmoleküle im Zytoplasma fast aller Körperzellen.

 

-> Siehe Glossar: Bindegewebe, Fibrillen

 

 

 

 

 

ANHANG:

 

Glykokalyx

- Kohlenhydratsaum an der Außenfläche der Zellmembran.

- Mit Rezeptoren für Antikörper und Hormone.

- Wichtig bei der Gewebeentwicklung (Zusammenhang und die Erkennung von Zellen).

 

Sie besteht aus ‚Kohlenhydratketten’ der

- Glykolipide (bes. Cerebroside und Ganglioside)

- Glykoproteine

- Glykosaminoglukane

 

Zur Erinnerung ...

  • Cerebroside bilden ca. 11 % der Trockenmasse der ‚weißen Hirnsubstanz’ (Substantia alba). Bausteine sind u. a. Sphingosin und Zucker, im Gehirn meist D-Galaktose.
  • Ganglioside finden sich v. a. in der ‚grauen Substanz’ (Substantia grisea) des Gehirns und in Zellmembranen.
  • Zu den Glykoproteinen gehören z. B. Gammaglobuline, Blutgruppensubstanzen, Hormone und Kollagen.
  • Glykosaminoglykane bestehen aus Aminozuckern und Glukuron- oder Iduronsäure und sind in unterschiedlichem Maß mit Schwefelsäure verestert – z. B. Heparin.

Wichtig ...

Die Biosynthese von Kollagen erfolgt in den Fibroblasten (Zellen des Bindegewebes) durch Modifizierung der Peptidketten (v. a. Reste von Glycin, Prolin, Glutaminsäure, Alanin und Arginin).

 

Glykosaminoglykane kommen v. a. im Bindegewebe vor.

Sie binden Kalium (K+), Natrium (Na+), Calcium (Ca2+) und Wasser (H2O) in der Hydrathülle.

 

Hyaluronsäure ist ein in den Fibroblasten aus Glukose synthetisiertes Glykosaminoglykan aus N-Acetyl-D-glukosamin; es ist ... mit D-Glukuronsäure verknüpft.

  • Wird nicht im endoplasmatischen Retikulum oder Golgi-Apparat zusammengesetzt.
  • Insulinmangel und Kortikoide* hemmen die Biosynthese.

Vorkommen von Hyaluronsäure:

Synovialflüssigkeit (sog. ‚Gelenkschmiere’)

Glaskörper des Auges

Nabelschnur

Haut

Knochen

Extrazelluläre Matrix (= Struktur, die den Zwischenraum zwischen Zellen ausfüllt)

 

* Natürliche Kortikoide sind Sexualhormone, Mineralo- und Glukokortikoide; sie werden in der Nebennierenrinde (NNR) aus Cholesterin gebildet. Synthetische Kortikoide haben zum Teil eine zu den natürlichen Kortikoiden stark veränderte Gluko- und Mineralokortikoidaktivität.

  • Glukuronsäure entsteht durch Oxidation von Glukose an ‚C-6’.
  • Iduronsäure ist ‚5-Epimer’ der Glukuronsäure.

-> Siehe auch: Essen & Co.; Wunderwerk Gehirn – Substantia alba etc.; Glossar – Bindegewebe;

Zum Nachdenken – Blutgruppen und Kohlenhydrate; de.wikipedia.org/wiki/Hydratation, Hyaluronsäure etc.

 

 

 

Mechanismen der transmembranen Stoffbewegungen

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Prinzip

Transportierte Stoffe

Voraussetzungen/Vorgänge

Aktiver Transport

Ionen

Spezif. Membranstrukturen

Energie (ATP)

 

Carrier-vermittelte Diffusion

Ionen und größere elektroneutrale Moleküle

Spezif. Trägermoleküle

Konzentrationsgefälle oder Energie

 

Filtration

Teilchen mit Durchmesser kleiner als Poren

Hydrostatische Druckdifferenz

 

Diffusion durch Poren

Teilchen bis 70 nm Ø

(z. B. wasserlösliche Arzneistoffe)

Elektroneutralität

Spezif. Membran- und Molekülstruktur

 

Passive Diffusion

Ionen und ionisierte Moleküle

Konzentrationsgefälle

Potentialdifferenz

Kolloidosmotische Druckdifferenz

 

Pinozytose

Gelöste Stoffe

Fetttröpfchen

Energie

Einstülpung und Abschnürung der Zellmembran nach innen

 

Phagozytose

Bakterien

Gewebeteile

Energie

Einstülpung und Abschnürung der Zellmembran nach innen

 

Zytopempsis

Proteine

Polypeptide

u. a. Partikel

Energie

Einstülpung (Invagination), Durchschleusung der umschlossenen Granula*, Ausstülpung (Evagination) und Ausschleussung

 

Ekkrine Exozytose

 

 

Proteine, Polypeptide in membranumschlossenen Granula oder Vakuolen

Energie, Ca++

Verschmelzung der umgebenden Membran mit der Zellmembran und Entleeren des Inhalts nach außen

 

Apokrine Exozytose

 

 

Proteine, Polypeptide in membranumschlossenen Granula oder Vakuolen

Energie, Ca++

Ausstülpung der Membran, Abschnürung nach außen

 

 

[Quelle: Pschyrembel 1994]

 

Pinozytose, Phagozytose und Zytopempsis nehmen jeweils durch aktiven Transport Makromoleküle und Partikel auf in die Zelle – sog. Endozytose.

 

Ekkrine und apokrine Exozytose: Hier wandern sekretgefüllte Golgi-Vesikel oder Phagosomen zur Zellmembran, werden nach außen abgeschnürt und können sich so ‚entleeren’ – sog. Exozytose.

 

* Definition Granula:

1. Arzneikörner, kleinste Arzneikugeln; alte Bezeichnung für Semen (= Samen; Sperma)

2. Körnchen in Zellen, z. B. in Granulozyten

3. Trachomkörner (bei Trachom, sog. ‚Körnerkrankheit’, durch Chlamydia trachomatis)

 

Zum Nachdenken – Prostataerkrankungen etc.  ...

Sperma besteht aus Spermien, Sekreten von Bläschendrüse (fruktosereich), Prostata und Nebenhoden.

 

Carrier

Carrier sind Träger, Transporter.

Eine Sonderform der Carrier sind ATPasen: Sie werden nicht durch Kräfte der Diffusion angetrieben, sondern durch ATP-Verbrauch.

 

Zur Erinnerung ...

ATP (Adenosintriphosphat) bzw. die Enzyme ATPasen (Adenosintriphosphatasen) sind u. a. wichtig für den aktiven Transport durch Membranen.

  • Man unterscheidet membranständige und mitochondriale ATPasen.
  •  „Als Cofaktor werden Magnesium-Ionen benötigt.“ [Pschyrembel 1994]

 

Membranständige ATPasen sind v. a.:

Na+/K+-ATPase

Sog. ‚Natrium-Kalium-Pumpe’ zum Transort von Na+ aus den Zellen und von K+ in die Zelle.

Wichtig für die Regulation des Salz- und Wasserhaushalts (= Osmoregulation) und das Membranpotential.

Ca2+-ATPase

In Epithelien (Epithelgewebe = ‚Deckgewebe’) und im Muskel.

Wichtig z. B. für die Muskelkontraktion.

H+/K+-ATPase

In Magen, Nieren und im Colon (= ‚Grimmdarm’ mit auf-  und absteigendem, querliegendem und S-förmigem Abschnitt des Dickdarms – Colon ascendens, descendens, transversum und sigmoideum).

H+-ATPase

In Nieren und Darm.

 

Mitochondriale ATPase:

In der Atmungskette zur Energiegewinnung in Form von ATP aus:

NADH + H+ und FADH2

[NADH = Nicotinamid-Adenin-Dinukleotid

H+ = Wasserstoff

FADH2 = Flavinadenindinukleotid: Entsteht bei der Verknüpfung der AMP-Gruppe von ATP mit FMN

FMN = Flavinmononukleotid: Entsteht aus Riboflavin (Vitamin B2) und ATP]

 

-> Siehe auch: Glossar – ATP etc.

 

ATPasen vermitteln primär aktiven Transport.

Alle anderen Carrier vermitteln passiven oder sekundär aktiven Transport.

Man unterscheidet:

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Ein integrales Transportprotein

 

Es vermittelt den Transport von gelösten Stoffen durch die Membran.

 

Viele Carrier transportieren 2 oder 3 verschiedene Stoffe in gleicher oder entgegengesetzter Richtung (sog. Symporter).

Einfache Carrier transportieren nur einen Stoff (sog. Uniporter).

 

Ein Transportprotein mit Carnitin als Carrier

Z. B. i. R. der Betaoxidation beim Transport von Acyl-CoA aus dem Zytosol (= Grundplasma der Zelle mit den löslichen Bestandteilen) in das Mitochondrium (= ‚Kraftwerk der Zelle’; s. o.).

 

- S. u.: Schritte der Betaoxidation -

 

Betaoxidation ist der Hauptweg des enzymatischen Fettabbaus in den Mitochondrien: Spaltung der Fettsäuren zu Acetyl-CoA. Dieses wird dann entweder verwendet für Biosynthesen oder im Citratzyklus und in der Atmungskette vollständig oxidiert (zu CO2 und H2O).

Wichtige Faktoren: ATP, FAD, NAD+.

 

-> Siehe auch: Glossar – ATP; de.wikipedia.org/wiki/Betaoxidation

 

Modifizierte Betaoxidation von Fettsäuren mit > 20 C-Atomen in Peroxisomen: Sie liefern weniger Energie, und das Wasserstoffperoxid (H2O2), das im dritten Schritt entsteht, wird durch Katalase abgebaut.

 

Katalase spaltet toxisches Wasserstoffperoxid (s. o.: Peroxisomen).

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Fettstoffwechsel etc.

 

 

 

 

Carnitin und Betaoxidation

 

Carnitin gehört zu den sog. vitaminoiden Substanzen (veraltete Bezeichnung: Vitamin T).

Es kann zum Teil mit der Nahrung zugeführt werden, muss aber darüber hinaus im menschlichen (... und tierischen ...) Organismus selbst hergestellt (eigensynthetisiert) werden.

 

Natürliche Nahrungsquellen sind v. a. Milch und Fleisch. In pflanzlicher Nahrung ist eher wenig Carnitin enthalten.

 

Eigensynthese von Carnitin

 

Aus den essentiellen Aminosäuren LYSIN und METHIONIN.

Die Synthese erfolgt v. a. in der Leber und in der Niere.

 

Für die Bildung sind außerdem nötig:

- Eisen

- Vitamin C

- Pyridoxin (Vitamin B6)

- Nicotinamid (Vitamin B3; Niacin)

 

Warum ist Carnitin so wichtig?

 

Es ist wichtig für den Abbau der Fette i. R. der Betaoxidation - als Carrier (= Träger, Transporter) von aktivierten Acylgruppen:

 

Fettsäuren können die äußere Mitochondrienmembran nur überwinden – und damit ins Innere der Mitochondrien gelangen -, wenn sie zuvor durch Carnitin in Acyl-Carnitin umgewandelt wurden.

  • Acyl-Carnitin ist die Transportform der Fettsäuren.

Alle Gewebe, die ihren Energiebedarf vorwiegend aus Fetten decken müssen, enthalten viel Carnitin:

- Muskel

- Herz

- Leber

- Niere

[Quelle: Handbuch der Orthomolekularen Medizin]

 

Hohe Carnitin-Konzentrationen finden sich im Nebenhoden. [Pschyrembel]

 

Symptome bei Carnitin-Mangel

 

- Muskelschwäche

- Fettanhäufungen in Organen (v. a. Herz und Leber)

- Übersäuerungen (= Azidosen)

- Leberschäden

 

Ein schwerer Carnitin-Mangel verläuft unbehandelt tödlich.

 

 

Schritte der Betaoxidation

 

Hauptweg des enzymatischen Fettsäureabbaus in den Mitochondrien in 6 aufeinanderfolgenden Schritten:

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1. Acyl-CoA-Synthetase

Aktivierung der Fettsäure zu Acyl-CoA,

ATP-abhängig.

 

Acyl-CoA bzw. Acyl-Coenzym A ist die Bezeichnung für eine aktivierte Fettsäure. Der Rest einer Fettsäure (Acylrest) ist an die SH-Gruppe

(= Sulfhydryl-Gruppe) gebunden.

 

Gebildet wird Acyl-CoA durch das Enzym Acyl-CoA-Synthetase im Zytosol.

 

[Coenzym A ist die Wirkungsform der Pantothensäure (Vitamin B5).]

 

-> Siehe auch: de.wikipedia.org/wiki/Coenzym_A

 

2. Carnitin-Acyltransferase

Carnitin nimmt den Rest der Fettsäure (= Acylrest) auf uns schleust diesen in die Mitochondrien ein.

 

Kurzkettige Acyl-CoA (< 10 C-Atome) werden ohne Carnitin eingeschleust.

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Albumin, Lymphe etc.

 

3. Dehydrierung

Durch spezifische Acyl-CoA-Dehydrogenasen (FAD-abhängig) zu ungesättigten Fettsäuren mit trans-ständiger Doppelbindung.

 

Acyl-CoA-Dehydrogenasen gehören zu den Oxidoreduktasen

(= erste Hauptklasse der Enzyme); sie katalysieren Rodoxreaktionen

(= Elektronenaufnahme und -abgabe).

 

FAD = Flavinadenindinukleotid:

Entsteht bei der Verknüpfung der AMP-Gruppe von ATP mit FMN.

FMN = Flavinmononukleotid:

Entsteht aus Riboflavin (Vitamin B2) und ATP.

 

-> Siehe auch: Glossar – ATP

 

4. Hydratisierung

Durch Enoyl-CoA-Hydratase:

Sie addiert H2O (... Wasser ...) an die Doppelbindung;

es entsteht 3-Hydroxyacyl-CoA.

 

5. Dehydrierung

Durch 3-Hydroxyacyl-CoA-Dehydrogenase mit NAD+; es entsteht Ketoacyl-CoA.

 

NAD+ = Nicotinamid-Adenin-Dinukleotid; nicotinamidhaltiges Coenzym

(Niacin; Vitamin B3)

 

Zur Erinnerung ...

Nicotinsäure und –amid werden aus der essentiellen Aminosäure TRYPTOPHAN biosynthetisiert.

 

6. Thioklastische Spaltung

Spaltung von Ketoacyl-CoA mit Betaketothiolase (syn. Thiolase) in Acetyl-CoA und den um 2 C-Atome kürzeren Acylrest. Dieser Rest wird auf CoA übertragen und kann erneut oxidiert werden.

 

Zum Nachdenken ...

“There are two conserved cysteine residues important for thiolase activity.” ...

“Mammalian nonspecific lipid-transfer protein (nsL-TP) (also known as sterol carrier protein 2) is a protein which seems to exist in two different forms ...:

[One] is found in the cytoplasm or the mitochondria and is involved in lipid transport; the [other] is found in peroxisomes. ...”

[Quelle: en.wikipedia.org/wiki/Thiolase]

 

Zur Erinnerung ...

Die Aminosäure Cystein ist zentrale Verbindung im Schwefelstoffwechsel; sie ist für die Disulfidbindung in Proteinen verantwortlich.

Cystein wird zu Cystin oxidiert.

Vorkommen von Cystin: In vielen Proteinen, v.  a. in Keratinen

(= intrazelluläre Strukturproteine, u. a. in Haaren, Nägeln, oberster Hautschicht).

 

[Oxidation = Entzug von Elektronen, meist unter Sauerstoffbeteiligung]

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Aminosäuren, Ergänzungen

 

 

Modifizierte Betaoxidation von Fettsäuren mit > 20 C-Atomen in Peroxisomen: Sie liefern weniger Energie, und Wasserstoffperoxid (H2O2), das im 3. Schritt entsteht, wird durch Katalase abgebaut.

 

Zur Erinnerung ...

Katalase spaltet toxisches Wasserstoffperoxid.

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Fettstoffwechsel etc.;

Fragen, Fragen, Fragen - Katalase

 

 

 

 

Zum Nachdenken ...

 

„Fatty acids are oxidized by most of the tissues in the body. However, the brain can hardly utilize fatty acids for energy requirements, while erythrocytes and adrenal medulla cannot use them at all.“

[Quelle und zum Weiterlesen: en.wikipedia.org/wiki/Beta_oxidation] etc. ...

 

Omega-Oxidation ...

(Stichworte: Molekularer Sauerstoff, Zytochrom P450, NADPH, Aldehyd, NAD+, Succinat, Atmungskette, Citratzyklus etc.)

„ ... becomes more important when β oxidation is defective. In vertebrates*, the enzymes for ω oxidation are located in the endoplasmic reticulum [Anm.: Im Zytosol = Grundplasma der Zelle] of liver and kidney cells, instead of in the mitochondria [Anm.: Mitochondrien enthalten die Enzyme der Atmungskette, der oxidativen Phosphorylierung*, des Citratzyklus und der Betaoxidation] as with β oxidation.”

  • Im 3. Schritt entsteht eine Fettsäure mit einer Carboxyl-Gruppe an jedem Ende. Jedes dieser Enden kann mit Coenzym A* verknüpft werden, ins Mitochondrium gelangen und die Betaoxidation durchlaufen. [Anm.: Übersetzung von mir – in der Hoffnung, dass es so stimmt!]

[Quelle und zum Weiterlesen: en.wikipedia.org/wiki/Omega_oxidation]

 

* Vertebraten = Wirbeltiere (Fische, Amphibien, Reptilien, Vögel, Säugetiere)

 

* Phosphorylierung ist die Veresterung organischer Verbindungen mit Phosporsäure.

Oxidative Phosphorylierung ist die Synthese von ATP  in der Atmungskette; sie ist mit Redoxreaktionen gekoppelt  (s. u.: Innere Atmung).

-> Siehe auch: de.wikipedia.org/wiki/Redoxreaktion

 

* Coenzym A ist die Wirkungsform der Pantothensäure (Vitamin B5).

 

 

Noch einmal:

Die Zellorganellen ...

.

.

 

Lokalisation und Funktion

Endoplasmatisches

Retikulum (ER)

Im Zytosol (= Grundplasma) der Zelle.

Golgi-Apparat

Meist nahe dem Zellkern.

Auf einer Seite werden Vesikel (Bläschen) aus dem ER aufgenommen, auf der anderen Seite werden Golgi-Vesikel abgegeben, die mit anderen Zellorganellen oder der Zellmembran verschmelzen können.

  • Kondensation und Umhüllung von Sekreten, die als Granula abgegeben werden
  • Regeneration von Zellmembran und Glykokalyx

Lysosomen

Peroxisomen

Lysosomen werden im Golgi-Apparat gebildet.

Sie enthalten Hydrolasen (= dritte Hauptklasse der Enzyme).

 

Peroxisomen finden sich v. a. in Hepatozyten (= Leberzellen) und und in Zellen des Nierenepithels.

Sie werden vom rauen ER abgeschnürt.

Sie enthalten Peroxidasen (-> nutzen Wasserstoffperoxid als Oxidationsmittel) und Katalase (-> spaltet toxisches Wasserstoffperoxid).

 

Mitochondrien

Energiegewinnung durch Oxidation der verschiedenen Nährstoffe in der Zelle und Bereitstellung von Rohstoffen für Biosynthesen.

Bildung von ATP durch die freiwerdende Energie.

 

Ribosomen

Entweder frei im Zytoplasma oder an die Membranen des (granulierten) ER gebunden.

Aufgabe: Proteinbiosynthese.

Zentriol

In Zellen meist doppelt vorhanden.

Steuernde Funktion für die Zellteilung und die Bildung von Kinozilien

(= Flimmerhaare).

 

Mikrotubuli

Innerhalb der Zelle (intrazellulär).

Zellstabilisierung (Zytoskelett), intrazellulärer Transport.

 

Filamente

Im Zytoplasma fast aller Körperzellen,

Bestandteile des Zytoskeletts.

 

 

 

Definitionen: Zytoplasma, Zytosol, Zytoskelett

 

Alle Zellen haben eine Grundsubstanz (= Zytoplasma) mit

- einem Zellkern (= Nukleus) und

- Zellorganellen (= ‚Zellorganen’).

 

Der Rest dieser Grundsubstanz wird als Zytosol bezeichnet:

  • Es besteht zu 75 – 95 % aus Wasser und darin gelösten Proteinen, Lipiden, Kohlenhydraten, Mineralsalzen, Spurenelementen, Granula, Vesikel, Zellorganellen, Einschlüssen (= Substanzen, die i. d. R. von der Zelle selbst produziert werden).
  • Das Zytosol ist sehr zähflüssig, da es sehr eiweißhaltig ist.

Bestandteile des Zytoskeletts:

- Mikrofilamente aus Aktin

- Intermediärfilamente (Tono- und Neurofibrillen, Gliafilamente)

- Mikrotubuli

.

.

 

Aktin

Strukturprotein in Myofibrillen (im Zytoplasma der Muskelzellen) und in Mikrofilamenten des Zytoskeletts. Es verbindet sich bei der Muskelkontraktion mit Myosin reversibel zum ‚Aktin-Myosin-Komplex’.

 

Myosin

Muskelprotein; gehört zu den Globulinen. Im fadenförmigen Teil des Myosins ... liegt die globuläre Kopfgruppe, in der beim Skelettmuskel-Myosin die ATPase-Aktivität lokalisiert ist.

 

Troponin

Tropomyosin

Muskelprotein der quergestreiften Muskulatur (Skelett- und Herzmuskulatur). Es ist im Muskel und im Zytoskelett mit Aktin verknüpft (‚assoziiert’).

 

Troponin besteht aus drei funktionell verschiedenen Kompomenten:

Tn-C, Tn-I und Tn-T.

  • Tn-C bindet Ca2+-Ionen und leitet die Muskelkontraktion ein, indem es durch Konfigurationsänderung die von Tropomyosin blockierte Bindungsstelle von Myosin an Aktin freigibt.

Muskelkontraktion

Elektromechanische Koppelung

Willkürliche oder unwillkürliche Verkürzung des Muskels durch teleskopartiges Ineinanderschieben von Aktin- und Myosinfilamenten.

  • Im glatten endoplasmatischen Retikulum (ER) der Muskelfaser kommt es zu einer Erhöhung der Leitungsfähigkeit für Calcium-Ionen.
  • Diese diffundieren ins Zytoplasma, binden sich an Troponin und vermitteln die Anlagerung von Aktin- an Myosinfilamente.
  • Nach Spaltung von ATP gleiten diese ineinander. Wichtig: Anwesenheit von Magnesium.

 

 

 

„Man weiß inzwischen auch, dass Zytoskelettelemente nicht nur für die mechanische Stabilität, sondern auch für sensorische Funktionen wie die Signalübertragung zwischen Zellen unerlässlich sind.“

[Quelle und zum Weiterlesen: de.wikipedia.org/wiki/Zytoskelett]

 

-> Siehe auch: Glossar – Bindegewebe, Fribrillen

 

 

Noch einmal:

Innere Atmung ...

 

Die ‚innere Atmung’ findet in verschiedenen Teilen der Zelle statt:

 

Glykolyse

Pyruvat-Decarboxylierung

 

Citratzyklus

Oxidative Phosphorylierung in der Atmungskette

 

Ort

Zytoplasma

Mitochondrien

Mitochondriale Matrix

Durch die Elektronentransport-Kette an der inneren Mitochondrien-Membran:

 

ATP-Synthase (s. o.)

Zytochrome

 

Wichtige Faktoren

Hexokinase (Cofaktor Magnesium)

Glukokinase

(induziert durch Insulin)

Aldolase

Triosephosphat-

isomerase

NAD+

 

Thiamin (Vit. B1)

Magnesium

NAD+

FAD

Ubichinon

 

 

NADH-Ubichinon-Oxidoreduktase

FMN

FeS

Succinat-Ubichinon-Oxidoreduktase

FAD

Ubichinon-Zytochrom-c-Oxidoreduktase

Zytochrom b und c

Zytochrom-c-Oxidase

Zytochrom a

 

Zur Erinnerung

 

NAD:

Nicotinamid-haltiges Coenzym

(‘Vitamin B3’)

 

 

FAD:

Entsteht aus der Verknüpfung der AMP-Gruppe von ATP mit FMN

 

Ubichinon:

Coenzym Q

(überträgt in der Atmungskette Protonen und Elektronen)

 

FMN:

Entsteht aus Riboflavin

(Vitamin B2)

und ATP

 

FeS:

Eisen-Schwefel-Zentrum

 

Succinat:

Salze und Ester der Bernsteinsäure

 

Zytochrome:

Hämoproteine der inneren Mitochondrien-membran (prosthetische Gruppe ist Häm)

 

 

 

-> Siehe auch: Glossar – ATP etc.

 

... und zum Weiterlesen:

de.wikipedia.org/wiki/Atmungskette, Betaoxidation etc.

 

 

Quellen und zum Weiterlesen:

Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’, Naturheilpraxis heute, Handbuch der Orthomolekularen Medizin

 

 

Siehe auch:

Essen & Co. – Aminosäuren, Vitamine, Fette, Citratzyklus etc.

Mineralstoffe

Wunderwerk Gehirn - Retina

Glossar – Leukozyten

Zum Nachdenken  – Zeroidlipofuszinose

Diplomarbeiten etc. – Muskelgewebe

 

 

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