Exogene und endogene Triglyzeride ...

• ‚Exogene’ Triglyzeride werden mit der Nahrung aufgenommen.
• ‚Endogene’ Triglyzeride werden im Körper synthetisiert.

 

-> Siehe auch: Fette

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Übersicht

Synthese der endogenen Triglyzeride: L-Glyzerin-3-Phosphat Phosphatidsäuren Diglyzerid   Oxidoreduktasen Kinasen, Proteinkinasen Serin – Pyruvat - Glycin Threonin – Propionsäure – Vitamin B12 Proteinkinase C   Carboxylasen, Decarboxylasen Zytochrome   Tetrahydrobiopterin Tetrahydrobiopterin-Mangel Phenylketonurie   Purinbasen, Purinstoffwechsel Lesch-Nyhan-Syndrom   Energiegewinnung aus Fettsäuren: -> Ketonkörper   Speicherung der Triglyzeride Abbau der Trigylzeride (Neutralfette) im Fettgewebe -> Fettabbau und -aufbau

 

 

 

Synthese der endogenen Triglyzeride

 

Die Synthese der ‚endogenen Triglyzeride’ erfolgt v. a. in der Leber, in der Niere und im Herzmuskel,

und zwar aus L-Glyzerin-3-Phosphat – und über die ‚Zwischenprodukte’:

 

PHOSPHATIDSÄUREN

DIGLYZERID

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L-Glyzerin-3-Phosphat (= Glycerol-3-Phosphat)	Es wird benötigt für die Synthese von: - Triglyzeriden - Phospholipiden   [Phospholipide sind mit Phosphorsäure veresterte Membranlipide (in der sog. Lipiddoppelschicht).]   Es entsteht aus: - Dihydroxyacetonphosphat oder durch - Phosphorylierung von Glyzerin (in manchen Organen)     [Dihydroxyaceton (= Glyceron) ist ein Zwischenprodukt beim Abbau von Kohlenhydraten; es entsteht bei der GLYKOLYSE* (= Abbau der Glukose bis zum LAKTAT*, z. B. in der Skelettmuskulatur oder in der Netzhaut des Auges.)   ‚Phosphorylierung’ ist die ‚Veresterung’ organischer Verbindungen mit Phosphorsäure. Phosphorsäure ist u. a. Bestandteil von Nukleinsäuren und Phospholipiden.   GLYZERIN nennt man auch GLYCEROL: Es ist ein 3-wertiger Alkohol, der mit Fettsäuren ACYLGLYCEROLE bildet.   ACYLGLYCEROLE nennt man auch GLYZERIDE: Es sind ‚Ester’ aus GLYCEROL und Fettsäuren; je nach Zahl der ‚veresterten’ Hydroxylgruppen werden sie eingeteilt in Mono-, Di- und Triglyzeride.   Enzyme bei der ‚Hydroxylierung’ sind ‚Oxidoreduktasen’ (s. u.). ‚Hydoxylierung’ ist die Einführung einer oder mehrerer OH-Gruppen in eine organische Verbindung.]   Phosphor gehört zu den ‚essentiellen’ (lebenswichtigen) Mineralstoffen.
Phosphatidsäuren	Sind ... verestert: - In Position 1 mit einer gesättigten Fettsäure - In Position 2 mit einer ungesättigten Fettsäure   Es sind Zwischenprodukte in der Biosynthese der Phosphatide (z. B. Lecithin und Kephaline) und TRIGLYZERIDE.
Diglyzerid (= Diacylglycerole)	Ist mit zwei Fettsäuren ‚verestertes’ GLYCERIN (syn. Glycerol; s. u.).   - Entsteht bei der Spaltung von Phosphatidyl-4,5-diphosphat durch die Phosphokinase C. - Aktiviert als ‚second messenger’ die Proteinkinase C (s. u.). [Pschyrembel]

 

 

 

 

Oxidoreduktasen (Erste Hauptklasse der Enzyme)

Sie katalysieren Redoxreaktionen (... Elektronenaufnahme und –abgabe ...).

 

Wichtige ‚Unterklassen’ sind:

• Oxidasen (z. B. Glukoseoxidase, Xanthinoxidase)
• Dehydrogenasen (Coenzyme sind häufig NAD⁺, NADP⁺* [Niacin-haltig] und FAD* [Vitamin B2-haltig])
• Monooxygenasen (z. B. Zytochrom-P-450-Isoenzyme [mit NADPH+H⁺])
• Dioxygenasen (enthalten oft Eisen; Cofaktoren sind Kupferionen oder Ascorbinsäure [Vitamin C])
• Molybdänhaltige Hydroxylasen (z. B. Xanthinoxidase, Aldehyddehydrogenase)

* Zur Gruppe der NIACINE gehören Nicotinsäure, Nicotinsäureamid und die Pyridinnukleotid-Coenzyme.

Alte Bezeichnung: Vitamin B3.

 

* FAD = Flavinadenindinukleotid; Flavinnukleotide sind Coenzyme oder prosthetische Gruppen in Flavinenzymen; zu den Flavinen (... wasserlösliche Farbstoffe ...) gehört z. B. das Riboflavin (Vitamin B2).

 

-> Siehe auch: ‚Wasser-Vitamine’

 

... Zur Erinnerung ...

 

Nicotinsäure und –amid werden aus Tryptophan biosynthetisiert.

 

TRYPTOPHAN ist eine essentielle Aminosäure - muss also mit der Nahrung zugeführt werden -  und ist Ausgangssubstanz für die Biosynthese von:

 

Serotonin (u. a. wichtig für Skelettmuskulatur, Herz, ‚glatte Muskulatur’, Stimmung, Schlaf-Wach-Rhythmus, Schmerzwahrnehmung, Körpertemperatur)

 

Melatonin (sog. ‚Schlafhormon’)

 

Nicotinsäure (alte Bezeichnung Vitamin B3; bei einem Mangel kommt es zur sog. ‚Pellagra’; wichtige PELLAGRA-Symptome sind: Hautentzündung, Durchfall, Demenz)

 

XANTHINOXIDASE ist ein Molybdän-, Eisen- und FAD- [Vitamin B2] haltiges Enzym:

Es oxidiert Hypoxanthin zu Xanthin und Xanthin zu Harnsäure.

 

Xanthin ist physiologisches Abbauprodukt der PURINBASEN (s. u.).

 

Die häufigsten Purinbasen sind ADENIN und GUANIN.

 

-> Siehe auch: Fettabbau und –aufbau

 

[Zur Erinnerung ...

Die Biosynthese der Purinbasen erfolgt aus:

Glycin

Glutamin

Asparaginsäure

Formyl-Tetrahydrofolsäure (= aktive Form der Folsäure)

CO₂ (= Kohlendioxid; entsteht als Endprodukt im Oxidationsstoffwechsel durch Decarboxylierung

(= Kohlendioxidabspaltung ...)]

 

-> Siehe auch: Citratzyklus; Aminosäuren; Vitamine; Fragen, Fragen, Fragen - Katalase etc.

 

Die ‚zweite Hauptgruppe’ der Enzyme sind Kinasen. Es sind ‚phosphorylisierende Transferasen’;

sie katalysieren die Übertragung von Gruppen.

 

Proteinkinasen ‚phosphorylieren’ Proteine - z. B. Enzyme.

Meist wird dabei ein SERIN- oder THREONINREST verestert.

 

-> Siehe auch z. B. bei de.Wikipedia: Proteinkinase und bei medical-dictionary: Definition of kinase

 

 

 

[Zur Erinnerung ...

 

SERIN ist eine Aminosäure und wird benötigt zur Biosynthese z. B. von:

 

SPHINGOSIN

Ist Bestandteil der Sphingolipide (Membranlipide); wird biosynthetisiert aus Palmityl-CoA (= aktivierte Palmitinsäure) und SERIN. Palmitinsäure ist eine gesättigte Fettsäure und Bestandteil natürlicher Fette.

Sie ist wichtigste Fettsäure im ‚Surfactant’ (Antiatalektasefaktor; ein Gemisch aus Lipiden und wichtig für die ‚Lungenentfaltung’ des Neugeborenen).

 

COLAMIN

Entsteht durch Decarboxylierung (s. u.) von SERIN; ist Zwischenprodukt der Biosynthese von CHOLIN und der Kepahline.

 

CHOLIN

Ist Bestandteil von ACETYLCHOLIN, Lecithin und anderen Phospholipiden (= Membranlipide).

Als ‚Methylgruppendonator’  ist Cholin z. B. wichtig für die Biosynthese von SARKOSIN* und GLYCIN*.

Ein ernährungsbedingter Mangel an Cholin führt zur ‚Fettleber’ (-> Triglyzeride werden nicht emulgiert*).

 

KEPHALINE

Dazu zählen die Membranlipide Phosphatidylethanolamin und –serin.

Sie finden sich v. a. im MYELIN (Isolierschicht der markhaltigen Nervenfasern = Substantia alba;

‚weiße Substanz’).

 

* SARKOSIN (syn. Methylglykokoll, Methylglycin) findet sich im Muskel; es ist eine N-Methylaminosäure.

Aus ihr entsteht „durch intramolekulare Umlagerung SERIN und durch Demethylierung GLYCIN“.

[Pschyrembel 1994]

 

* TRIGLYERZIDE werden im Dünndarm v. a. von Gallensäuren emulgiert, damit sie besser wasserlöslich werden. Ein wichtiger Bestandteil der Gallensäuren ist GLYCIN - oder TAURIN. Taurin ist ein Abbauprodukt von CYSTEIN; Cystein wird oxidiert zu CYSTIN, und Cystin kommt vor in vielen Proteinen, besonders in Keratinen (= Strukturproteine, v. a. in Haaren, Nägeln und oberster Hautschicht = Epidermis).

 

-> Siehe auch: Ab-und Aufbau, Acetylcholin, 'Wasser-Vitamine'

 

In der Epidermis liegen auch die MELANOZYTEN (für die Biosynthese der MELANINE aus DOPA).]

 

-> Siehe auch: Phenylalanin, Fette, Biosynthese von Sphingosin; Mineralstoffe (Gallensäuren etc.); ... und mehr: Disseminiert (Melanozyten); Wunderwerk Gehirn: Substantia alba; Zum Nachdenken: Cholin

 

Abgebaut wird SERIN zu Pyruvat oder umgebaut zu Glycin ...

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Abbau von Serin zu Pyruvat ...

PYRUVATE sind Salze der Brenztraubensäure. Sie sind das Endprodukt der GLYKOLYSE und Verbindungsglied zwischen Aminosäuren- und Glukosestoffwechsel.   Brenztraubensäure wird umgewandelt (katalysiert durch die Pyruvatdehydrogenase) in Acetyl-Coenzym A (Acetyl-CoA) und gelangt in den CITRATZYKLUS.   Bei der GLUKONEOGENESE (= Neubildung von Glukose aus Nicht-Kohlenhydratvorstufen in der Leber und in der Niere, z. B. aus glukoplastischen Aminosäuren oder aus Laktat) wird Brenztraubensäure zu Oxalacetat (Salz der Oxalessigsäure) carboxyliert*. Coenzym ist BIOTIN (Vitamin H).

Umbau von Serin zu Glycin

GLYCIN ist eine Aminosäure und fungiert als:   Hemmender Neurotransmitter (in Rückenmark und Hirnstamm; für die Kontrolle der Motorik).   Ligand (= ‚Signalvermittler’) für einen dem GABAA-Rezeptor ähnlichen Cl—Kanal.

 

 

 

THREONIN ist eine essentielle Aminosäure und wird abgebaut zu CoA*-aktivierter Propionsäure oder zu Glycin und Acetaldehyd ...

 

* CoA =Coenzym A = Wirkungsform der PANTOTHENSÄURE (VitaminB5).

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Abbau von Threonin zu Propionsäure

Propionsäure ist Zwischenprodukt im Stoffwechsel von: - Ungeradzahligen Fettsäuren - Einigen Aminosäuren (Isoleucin, Valin, Threonin)   Propionsäure wird weiter abgebaut über Methylmalonyl-CoA (= aktivierte Form der Methylmalonsäure).   Methylmalonsäure ist Zwischenprodukt beim Abbau von: - Ungeradzahligen Fettsäuren - Einigen Aminosäuren (Methionin, Isoleucin, Valin)   Zur Erinnerung: Propionyl-CoA (= biotinabhängige Carboxylase; s. o.) wird – abhängig von Cobalamin (Vitamin B12) - über Methylmalonyl-CoA zu Succinyl-CoA umgesetzt.

Abbau zu Glycin (s. o.) und Acetaldehyd (Ethanal)

Acetaldehyd entsteht: Beim Abbau von Threonin. Bei der enzymatischen Oxidation von Ethanol (= Ethylalkohol; Alkohol) durch die zinkhaltige Alkoholdehydrogenase (-> Abbau zu Essigsäure = Ethansäure; Acetyl-CoA ist sog. 'aktivierte Essigsäure'). [3 - 8 % werden durch Oxygenasen in den Mikrosomen (= Bruchstücke des endoplasmatischen Retikulums*) abgebaut. Coenzym ist NAD+( nicotinamidhaltig = s. Niacin).] Bei der GLYKOLYSE durch Decarboxylierung (= Kohlendioxidabspaltung ...) von Pyruvat; Pyruvate sind Salze der Brenztraubensäure; s. u.

 

 

* Endoplasmatisches Retikulum = Hohlraumsystem im Grundplasma der Zelle; man unterscheidet zwei Formen:

Die GRANULÄRE Form findet sich v. a. in Zellen, die an der Proteinbiosynthese beteiligt sind.

 

Die AGRANULÄRE Form kommt vor:

- In quer gestreiften Muskelfasern (Skelettmuskeln, Herzmuskeln?).

- Im Pigmentepithel der Netzhaut.

- In Zellen, die STEROIDHORMONE* produzieren.

- In Leberzellen (in bestimmten Funktionsstadien).

 

Zur Erinnerung ...

Zu den STEROIDHORMONEN gehören:

Sexualhormone (z. B. Testosteon), Glukokortikoide (= sog. 'Stresshormone', z. B. Cortisol) und Mineralokortikoide (z. B. Aldosteron und Dexoxycorticosteron).

Sie werden in der Nebennierenrinde (NNR) aus CHOLESTEROL (= Cholesterin) gebildet.

 

-> Siehe auch: Citratzyklus; Fette; 'Wasser-Vitamine'; Hormone & Co.; Hypothalamus und Nebenniere; Wunderwerk Gehirn - Retina

 

 

Zum Nachdenken ...

 

Bei der ‚perniziösen Anämie’ (Vitamin-B12-Mangelanämie) ist METHYLMALONSÄURE  im Urin erhöht.

 

Die PERNIZIÖSE ANÄMIE entwickelt sich meist langsam. Ein häufiges Frühsymptom ist eine Rotfärbung der Zungenspitze und des Zungenrückens (sog. 'Lackzunge'; Hunter-Glossitis), meist kommt es auch zu Magen-Darm-Problemen (z. B. Appetitlosigkeit, wiederkehrende Durchfälle oder auch Verstopfung, Bauchschmerzen), evtl. zu gelblicher Hautfarbe (sog. 'strohgelbe Blässe'), zu Gewichtsverlust und zu neurologischen Symptomen (z. B. Kribbeln, Verlust der Tiefensensibilität, Gangunsicherheit, Lähmungen).

 

-> Siehe auch: ‚Wasser-Vitamine’ (Vitamin B12); Zum Nachdenken: Terminale Zucker; Blutgruppen

 

Carboxylasen

Sind Enzyme, die - meist mit Biotin als Coenzym - die ‚Carboxylierung’ (= Einführung der Carboxylgruppe COO^-) katalysieren. Die Kontrolle der Blutgerinnung erfolgt Vitamin-K-abhängig.

 

Bei einem ‚multiplen Carboxylasedefekt’ können sich u. U. folgende Symptome zeigen:

• Ataxie (= Störung der Koordination von Bewegungsabläufen)
• Krampfanfälle

-> Siehe auch: Vestibularapparat ... oder Kleinhirn]

 

.. Der Vollständigkeit halber ...

 

Decarboxylasen

Sind Enzyme, die Kohlendioxid von Substraten abspalten, z. B.:

• Die PYRUVATDECARBOXYLASE der Hefe spaltet BRENZTRAUBENSÄURE in Acetaldehyd und CO2; Coenzym ist THIAMINDIPHOSPHAT = TDP (alte Bezeichnung: Thiaminpyrophosphat = TPP; Thiamin = Vitamin B1).
• Coenzym der AMINOSÄUREDECARBOXYLIERUNG ist PYRIDOXALPHOSPHAT = PLP; PALP; Pyridoxin = Vitamin B6).

-> Siehe auch: ‚Wasser-Vitamine’; Glossar - Beriberi, Thiaminmangel]

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Glykolyse

GLYKOLYSE ist der Abbau von Glukose zum Laktat (= Milchsäure), um ‚Energie’ zu gewinnen - in Form von Adenosintriphosphat = ATP. Sie findet in allen Zellen statt, v. a. aber in Zellen und Geweben, die:

• Zeitweise – ohne Sauerstoff – viel Energie benötigen (Skelettmuskulatur).
• Schlecht mit Sauerstoff versorgt sind (Netzhaut des Auges, Knorpel, Dünndarmschleimhautzellen).

WICHTIG:

 

Laktat aus der GLYKOLYSE ist einziger Energielieferant für ‚reife’ Erythrozyten (= rote Blutkörperchen). Da sie keine Mitochondrien besitzen, können sie aus der ATMUNGSKETTE keine Energie gewinnen.

 

[Mitochondrien = ‚Kraftwerke der Zellen’; es sind Zellorganellen mit einer Doppelmembran. Sie enthalten die Enzyme der ATMUNGSKETTE, der oxidativen Phosphorylierung, des Citratzyklus und der BETAOXIDATION

(s. u.).]

 

Die ATMUNGSKETTE ist ein ‚Multienzymsystem’ – in den Mitochondrien - für die Übertragung von Reduktionsäquivalenten und Elektronen auf Sauerstoff zur Energiegewinnung in Form von ATP

(= Adenosintriphosphat).

 

[Einige Substanzen – u. a. THYROXIN (= Schilddrüsenhormon ‚T4’) und TRIIODTHYRONIN

(= Schilddrüsenhormon ‚T3’) - führen zur Entkoppelung von Elektronentransport und ATP-Bildung;

es entsteht nur Wärme. (Pschyrembel)]

 

-> Siehe auch z. B. bei de.wikipedia.org/wiki: Atmungskette; Betaoxidation

 

 

Proteinkinase C

Proteinkinase C ist eine membrangebundene Kinase.

Sie benötigt Ca²⁺ (Calcium) und Phosphatidylserin, um ‚aktiv’ zu sein.

 

Phosphatidylserin ist ein sog. Membranlipid und kommt besonders häufig vor im MYELIN

(= ‚Isolierschicht’ der markhaltigen Nervenfasern – 'Substantia alba').

 

 

-> Siehe auch: Mineralstoffe; Wunderwerk Gehirn - Substantia alba; Leitungsbahnen

 

‚Zielproteine’ der Proteinkinase C sind u. a.:

 

Insulin-Rezeptor (Tyrosinkinase-Rezeptor)

Beta-Rezeptor* (adrenerger Rezeptor)

Cytochrome P-450*

Tyrosinhydroxylase*

 

* BETA-REZEPTOREN sind Hormonrezeptoren im sympathischen Nervensystem (‚Sympathikus’);

sie interagieren mit Isoprenalin (adrenalinähnlicher Arzneistoff), Adrenalin oder Noradrenalin.

 

Beta-1- und Beta-2-Rezeptoren:

Erhöhen bzw. senken die intrazelluläre Ca²⁺-Konzentration.

 

Beta-3-Rezeptoren:

Struktur und Funktion dieser Rezeptoren sind bislang nicht geklärt.

 

[-> Siehe auch: Dopamin & Co.; Wunderwerk Gehirn – Hirnsinus; Nervensystem]

 

* Cytochrome P-450: Zytochrom-P-450-Isoenzyme sind ca. 20 verschiedene Hämoproteine mit

‚Zytochrom P 450’. Es sind Monooxygenasen; sie hydroxylieren Substrate und Amine (mit NADPH [= Nicotinamid-Adenin-Dinukleotid-Phosphat] + H⁺).

 

Dieses steht normalerweis zur Verfügung für die Biosynthese der Fettsäuren und Steroidhormone; es gehört zu den PYRIDINNUKLEOTID-Coenzymen.

 

-> Siehe auch: Biosynthese der Porphyrine; Fragen, Fragen, Fragen - Galaktose/Fruktose

 

Zytochrome

Sind Hämoproteine der inneren Membran der Mitochondrien; sie transportieren in der ATMUNGSKETTE Elektronen; ihre prosthetische Gruppe ist HÄM.

 

[Zur Erinnerung: HÄM ist der Farbstoffanteil des Hämoglobins (roter Blutfarbstoff) und des Myoglobins

(roter Muskelfarbstoff).

-> Siehe auch: Glossar – Bilirubin]

 

Man unterscheidet bei den Zytochromen drei Hauptgruppen:

 

Zytochrom a

Ist – zusammen mit Zytochrom a₃ - Bestandteil der Zytochromoxidase*.

 

Zytochrom b

Findet sich in der Ubichinon-Zytochrom-c-Reduktase und in Zytochrom-P-450-Isoenzymen.

 

Zytochrom c

Überträgt in der Zytochrom-c-Reduktase Elektronen von UBICHINON* (= Coenzym Q) auf ‚molekularen Sauerstoff’ (O₂).

 

* Die ZYTOCHROMOXIDASE (Endoxidase der ATMUNGSKETTE) enthält Zytochrome a und a₃ und

2 Kupferionen; sie überträgt Elektronen von Zytochrom c auf molekularen Sauerstoff (O₂).

Kohlenmonoxid z. B. (als ein sog. ‚Atemgift’ - Rauchen!) blockiert die Zytochromoxidase, da es an HÄM bindet, und blockiert damit auch die ‚innere Atmung’.

 

* UBICHINON ist – vom Aufbau her - verwandt mit Vitamin K und Vitamin E.

 

[-> Siehe auch: Fragen, Fragen, Fragen – Katalase und z. B. bei de.wikipedia.org/wiki: Ubichinon-10]

 

HALOPERIDOL und RISPERIDONE z. B. ‘arbeiten’ mit Zytochrom-P-450-Enzymen.

[-> Siehe z. B. bei ‚drugbank.ca’]

 

* Die TYROSINHYDROXYLASE (syn. Tyrosin-3-monooxygenase) hydroxyliert – zusammen mit Tetrahydrobiopterin und Sauerstoff - Tyrosin zu DOPA. Sie ist ein Schlüsselenzym in der Biosynthese der Katecholamine.

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Tetrahydrobiopterin	Ist 4fach hydriertes BIOPTERIN. Ist ‚Redoxfaktor’ bei der Hydroxylierung aromatischer Aminosäuren.   Aromatische Aminosäuren sind: Phenylalanin Tyrosin Tryptophan   [Hydroxylierung = Einführung von OH-Gruppen ... enzymatisch durch Oxidoreduktasen. Oxidoreduktasen katalysieren ‚Redoxreaktionen’ (... Elektronenaufnahme und –abgabe ...). Wichtige Unterklassen der Oxidoreduktasen sind z. B. MOLYBDÄNHALTIGE Hydroxylasen.]
Pteridin	Ist u. a. Bestandteil von BIOPTERIN und Folsäure. Ist Cofaktor von Oxidoreduktasen.
Pterin-Molybdän-Cofaktor- Mangel	Führt zu einer verminderten oder fehlenden Enzymaktivität v. a. der: Xanthinoxidase Sulfitoxidase     [Die XANTHINOXIDASE (XOD) enthält Molybdän, Schwefel und FAD (Flavinadenindinukleotid – [Vitamin B2]); sie oxidiert Hypoxanthin zu Xanthin und Xanthin zu Harnsäure (= Endprodukt des Purinstoffwechsels; s.u.). Sie ist wichtig für die SUPEROXIDBILDUNG (= Hyperoxidbildung).   Die SULFITOXIDASE enthält den Pterin-Molybdän-Cofaktor und Zytochrom b5; sie oxidiert - und entgiftet - in der Leber Sulfit zu Sulfat. Sulfit ist z. B. enthalten in geschwefelten Früchten, entsteht aber auch beim Abbau von schwefelhaltigen Aminosäuren (METHIONIN und - aus Methionin entstehendem - HOMOCYSTEIN).]
Tetrahydrobiopterin-Mangel	Sammelbezeichnung für Störungen der Tetrahydrobiopterin-Synthese mit einer Vermehrung von PHENYLALANIN im Blut und einem Mangel an den Neurotransmittern DOPAMIN, NORADRENALIN und SEROTONIN. Es gibt verschiedene Formen, die v. a. danach eingeteilt werden, ob sie mit oder ohne Vermehrung von PHENYLALANIN im Blut auftreten.   Es zeigen sich jeweils Symptome der PHENYLKETONURIE (s. u.):   Psychomotorische Retardierung (verzögerte oder verlangsamte Entwicklung) mit - Krampfneigung - Mikrozephalie (Verkleinerung des Schädelumfangs) - Pigmentarmut (blonde Haare, blaue Skleren**) - Neigung zu Ekzemen   [**Lederhaut des Auges]   Und zusätzlich kommt es zu neurologischen Ausfällen, z. B. zu: Schluckstörungen Choreoathetose (Form der Hyperkinese mit Zuckungen, ‚schraubenförmigen’ Bewegungen und Krämpfen)   [HYPERKINESE = gesteigerte Motorik - v. a. der Skelettmuskulatur - bei Erkrankung des EXTRAPYRAMIDALEN SYSTEMS; es kommt zu unwillkürlich ablaufenden Bewegungen.]

 

 

 

 

Purinstoffwechsel

Die wichtigsten PURINBASEN für den Aufbau der NUKLEINSÄUREN (DNA und RNA) sind Adenin und Guanin (s. o.); abgebaut werden Purinbasen hauptsächlich zu Harnsäure.

Bei Störungen im Purinstoffwechsel kommt es z. B. zu Gicht oder zum Lesch-Nyhan-Syndrom.

 

Symptome beim LESCH-NYHAN-Syndrom sind z. B.:

Muskelhypotonie (herabgesetzte Muskelspannung)

Choreoathetose (Form der Hyperkinese mit Zuckungen, ‚schraubenförmigen’ Bewegungen und Krämpfen)

Evtl. Fieberanfälle (Hyperpyrexie)

Autoaggressionen (Beschädigung der Lippen und Finger)

Nierensteine

Arthritis

 

Phenylketonurie

Bei der PHENYLKETONURIE (syn. Phenylbrenztraubensäure-Oligophrenie) kommt es zur Vermehrung von Phenylbrenztraubensäure und anderen Stoffwechselverbindungen, die nicht weiter ‚verstoffwechselt’, sondern mit dem Urin ausgeschieden werden. Und da PHENYLALANIN nicht weiter ‚verstoffwechselt’ wird ( ... zu TYROSIN, DOPA und Dopamin ..), kommt es zu einem Mangel an:

p-OH-Verbindungen

Homogentisinsäure

Melanin

Katecholaminen (Dopamin, Noradrenalin [... und ADRENALIN], Serotonin)

 

[Zur Erinnerung ...

 

Bildung von Noradrenalin:

Im Nebennierenmark (NNM) und im sympathischen Nervensystem.

 

Bildung von Adrenalin:

In den ‚chromaffinen Zellen’*, im Nebennierenmark (NNM) und in den Paraganglien des Sympathikus.

 

* ‚Chromaffine Paraganglien’ des Sympathikus:

Bilden Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin.

- Ein Neugeborenes hat zahlreiche ‚chromaffine Paraganglien’ im Bereich des Bauch- und Beckensympathikus; diese bilden sich aber ab dem 2. Lebensjahr weitgehend zurück. -

 

Zu den ‚chromaffinen Zellen’ gehören:

Nebennierenmark

Glomus cocygeum (Verbindung zwischen Arterien und Venen - ohne zwischengeschaltetes Kapillarnetz - am Ende der Arteria sacralis mediana; diese verläuft vor dem KREUZBEIN zur Spitze des STEISSBEINS)

Chromaffine Paraganglien des Sympathikus

 

‚Nichtchromaffine Paraganglien’ des Parasympathikus:

Bilden Noradrenalin.

- Die ‚nichtchromaffinen Paraganglien’ bleiben lebenslang erhalten. -

 

Die Aminogruppe von Adrenalin ist – im Ggs. zu Noradrenalin – methyliert; Methylgruppendonator ist ADENOSYLMETHIONIN (sog. aktiviertes METHIONIN); Coenzym ist Tetrahydrofolsäure (aktive Form der FOLSÄURE).]

 

[-> Siehe auch: Aminosäuren; Phenylalanin; Vitamine; Mineralstoffe; Hypothalamus und Nebenniere; Wunderwerk Gehirn – Substantia nigra; ... und mehr: Chromaffin; Fragen, Fragen, Fragen – Galaktose/Fruktose; Zum Nachdenken: Cholin]

 

Und siehe auch z. B.:

Bei de.wikipedia.org/wiki: Biopterin; Pteridin

Bei de.wikibooks.org/wiki: Biochemie und Pathobiochemie – Biopterin-Stoffwechsel

 

-> Und siehe auch: Citratzyklus; Aminosäuren; Vitamine; Fette; Dopamin & Co.; Hormone & Co.; Wunderwerk Gehirn – Substantia alba; Leitungsbahnen; Fragen, Fragen, Fragen – Katalase und zum Beispiel bei ‚Wikibooks’: Biochemie und Pathobiochemie – Glycerin-3-Phosphat]

 

 

Energiegewinnung aus Fettsäuren

 

Unser Körper bzw. unsere Zellen im Körper können also auch aus FETTSÄUREN Energie gewinnen, nicht nur aus GLUKOSE (Kohlenhydraten).

 

Freie Fettsäuren sind Energielieferant für fast alle Organe; sie entstehen bei der LIPOLYSE

(s. u.: Abbau der Neutralfette im Fettgewebe).

 

Sie werden im Serum an ALBUMIN - ein ‚Transportprotein’ - gebunden.

 

-> Siehe auch: Albumin

 

Bei der Energiegewinnung aus FETTSÄUREN bildet der Organismus sog. ‚Ketonkörper’.

 

-> Siehe auch: Ketonkörper

 

 

Speicherung der Triglyzeride

 

Gespeichert werden Triglyzeride als sog. ‚Depotfett’, und zwar v. a. im Unterhautfettgewebe und in und um die Organe der Bauchhöhle.

 

In diesem ‚Depotfettgewebe’ werden ‚Adipokine’ synthetisiert.

Dies sind Hormone, die auf den Stoffwechsel einwirken – z. B.:

 

ADIPONEKTIN:

Aktiviert u. a. die AMP-Kinase (AMP-aktivierte Proteinkinase).

Steuert die Insulinempfindlichkeit.

-> Es ist ernierdrigt z. B. bei Übergewicht.

 

[AMP = Adenosinmonophosphat; wird z. B. bei der Aktivierung von Aminosäuren, Fettsäuren und Ribose übertragen. Cyclo-Adenosinmonophosphat (='cAMP') ist 'second messenge' v. a. bei der Signalübertragung wasserlöslicher Hormone, z. B.: ACTH, ADH, Adrenalin, Noradrenalin, MSH, TSH.

-> Siehe auch: Dopamin & Co. - Stickstoffmonoxid; 'Wasser-Vitamine']

 

LEPTIN:

Bindet an einen Rezeptor im HYPOTHALAMUS.

Wirkt appetit- und gewichtsregulierend und auf das Immunsystem.

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Weißes Fettgewebe	Ist Energiereservoir und Kohlenstoffquelle. Bildet das sog. ‚Baufett’: Schützt innere Organe, hält bewegliche Organe (z. B. Nieren) in der richtigen Lage.
Braunes Fettgewebe	Dient der Wärmeregulation.

 

 

LEPTIN-REZEPTOREN finden sich in:

Weißem Fettgewebe

Lunge

Nieren

Eierstöcken

Leukozyten (= weiße Blutkörperchen)

 

 

Triglyzeride im Fettgewebe werden zusammen mit Cholesterolestern gespeichert und bei Bedarf mobilisiert.

 

Cholesterolester (Cholesterinester):

Wird im Dünndarm durch Gallensäuren emulgiert und durch die ‚Cholesterolesterase’* (syn. ‚Cholesterinesterase’) in freies Cholesterol (syn. Cholesterin) und Fettsäure gespalten.

 

Nur ‚freies’ Cholesterin kann – zusammen mit den Fetten – aus dem Darm aufgenommen werden.

 

* Cholesterolesterase = Enzym für die ‚hydrolytische Spaltung’; es wird in der Bauchspeicheldrüse (Pankreas) produziert.

 

-> Siehe auch: Fettabbau und -aufbau

 

 

Zur Erinnerung ...

 

Cholesterin ist Grundsubstanz der

- Steroidhormone (Sexualhormone, Gluko- und Mineralokortikoide)

- Gallensäuren

 

[... ein weiterer wichtiger Bestandteil der Gallensäuren ist entweder GLYCIN (= Aminoessigsäure; nicht-essentielle Aminosäure) oder TAURIN (= Abbauprodukt der nicht-essentiellen Aminosäure CYSTEIN); s. o.]

 

-> Siehe auch: Aminosäuren, Mineralstoffe; Dopamin & Co. - Dopaminsysteme, Stickstoffmonoxid;

Hormone & Co.; Glossar – Bilirubin etc.

 

Cholesterin ist z. B. enthalten in Eiern (Eigelb) und in tierischen Fetten, und es wird im Körper hergestellt aus Acetyl-CoA mit Mevalonat ....

 

-> Siehe auch: Fette, Fettstoffwechsel, Citratzyklus und z. B. bei de.wikipedia.org/wiki – Mevalonsäure

 

 

Abbau der Neutralfette im Fettgewebe

 

Der Abbau der Neutralfette im Fettgewebe (= Lipolyse) wird aktiviert durch:

• Adrenalin: Bei Stress stark erhöht; Biosynthese aus Tyrosin über DOPA, Dopamin und Noradrenalin.
• Noradrenalin: Biosynthese aus Tyrosin über DOPA und Dopamin.
• Glucagon (erhöht den Blutzuckerspiegel).
• ACTH (Adrenocorticotropes Hormon; wirkt auf die Nebennierenrinde und die Synthese der Glukokortikoide – sog. ‚Stresshormone’ – und führt indirekt zu einer vermehrten Ausschüttung von Insulin).
• TSH (Thyroidea [= Schilddrüse] stimulierendes Hormon).
• Arzneimittel (z. B. Alpha-Rezeptoren-Blocker*).

 

* ALPHA-REZEPTOREN = Adrenerge Rezeptoren (interagieren mit Adrenalin und Noradrenalin).

 

Alpha-1-Rezeptoren:

Postsynaptisch v. a. in ‚glatter Muskulatur’ (Gefäße, Blase, Prostata etc.).

‚Second messenger’ ist INOSITOLTRISPHOSPHAT.

 

Alpha-2-Rezeptoren:

Auch an präsynaptischen Membranen sympathischer und parasympathischer Nervenfaserenden.

‚Second messenger’ ist cAMP.

 

[Die  ‚glatte Muskulatur’ liegt in der Wand innerer Hohlorgane (z. B. Magen, Darm, Harnblase, Harnleiter, Gebärmutter) und Blutgefäßen. Die Kontraktionen der ‚glatten Muskulatur’ verlaufen langsam und unwillkürlich, also unabhängig von unserem Willen und Bewusstsein.]

 

-> Siehe auch: Dopamin & Co. – Stickstoffmonoxid; Essen & Co. – Fette; Mineralstoffe etc.

 

Gehemmt wird die Lipolyse durch:

• Insulin (wirkt u. a. blutzuckersenkend)
• Prostaglandin E1
• Nicotinsäure (gehört zur Gruppe der Niacine*; ist Vorstufe der Pyridinnukleotid-Coenzyme)
• Arzneimittel (z. B. Betarezeptoren-Blocker*)

 

* Niacine (alte Bezeichnung: Vitamin B3) sind wasserlösliche Vitamine mit 'Anti-Pellagra-Wirkung'.

Dazu gehören:

Nicotinsäure, Nicotinsäureamid und Pyridinukleotid-Coenzyme.

- Nicotinsäure und Nicotinsäureamid werden aus TRYPTOPHAN biosynthetisiert. -

Wichtige 'Pellagra-Symptome' sind: Hautentzündung, Durchfall, Demenz.

 

* BETA-REZEPTOREN = Hormonrezeptoren im sympathischen Nervensystem; interagieren mit Isoprenalin (adrenalinähnlicher Arzneistoff), Adrenalin oder Noradrenalin.

 

Beta-1- und Beta-2-Rezeptoren:

Erhöhen bzw. senken die intrazelluläre Ca²⁺-Konzentration

 

Beta-3-Rezeptoren:

Struktur und Funktion dieser Rezeptoren sind bislang nicht geklärt.

 

„Das gleichzeitige Vorkommen von Alpha- und Beta-Rezeptoren an einem Erfolgsorgan führt meist zu ‚funktionellem Antagonismus’.“ [Pschyrembel]

 

 

-> Siehe auch: Fettabbau und -aufbau

 

 

Quellen und zum Weiterlesen:

Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’, 'Naturheilpraxis heute'