Übersicht

Biosynthese von Sphingosin

Palmitinsäure

CoA (Wirkungsform der Pantothensäure – Vitamin B5)

Serin, Colamin, Cholin, Kephaline, Pyruvat, Glycin

Pyridoxin (Vitamin B6), Pyridoxalphosphat

Porphyrine

 

Metalloporphyrine - z. B.: Häm, Hämin, Cobalamin (Vitamin B12)

[Sie enthalten die Metallionen: Eisen, Magnesium, Cobalt]

 

Sphingolipide

Sphingomyeline

Glykosphingolipide

Cerebroside (... Substantia alba, D-Galaktose ...)

Sulfatide (... Substantia alba, Galaktose ...)

Ganglioside (... Substantia grisea, Zellmembranen ...)

Sphingoplasmalogene

 

Sphingolipidosen (‚Fettspeicherkrankheiten’)

 

Dezerebration (Ausfall der Großhirnfunktionen)

Dezerebrationsstarre (Mittelhirnsyndrom oder ‚apallisches Syndrom’)

Aqueductus mesencephali

Akutes Bulbärhirnsyndrom

 

 

 

 

Biosynthese von Sphingosin …

 

Die Biosynthese von Sphingosin erfolgt:

- Aus aktivierter Palmitinsäure (= Palmityl-CoA) und Serin.

- Abhängig von Pyridoxalphosphat.

 

 

 

Palmitinsäure

Ist eine gesättigte Fettsäure und Bestandteil natürlicher Fette.

 

Sie ist die wichtigste Fettsäure im ‚Surfactant’ (= oberflächenaktive Substanz), dem sog. ‚Antiatalektasefaktor’:

Ein Gemisch aus Lipiden (90 %) - v. a. aus Lecithin, Dipalmitoylphosphatidylcholin - und Protein.

Dieser Faktor ist wichtig für die ‚Lungenentfaltung’ beim Neugeborenen.

Das ‚Surfactantmangel-Syndrom’ ist eine Lungenfunktionsstörung des Neugeborenen.

 

CoA

(= Coenzym A)

Ist die Wirkungsform der Pantothensäure (Vitamin B5).

 

SERIN

SERIN ist eine nicht-essentielle Aminosäure und wird benötigt zur Biosynthese von:

 

- Sphingosin = Bestandteil der Sphingolipide und somit der Zellmembran

- Colamin = Zwischenprodukt der Biosynthese von CHOLIN und KEPHALINEN

 

SERIN wird:

 

… Abgebaut zu PYURUVAT (Pyruvate sind Salze der Brenztraubensäure; die Brenztraubensäure ist das Endprodukt der GLYKOLYSE*).

 

… Oder umgebaut zu GLYCIN.

 

[Cholin: Bestandteil von Acetylcholin, Lecithin u. a. Phospholipiden, und auch wichtig für die Biosynthese von Sarkosin aus Glycin.

Kephaline: Vorkommen v. a. im MYELIN (‚Isolierschicht’ einer Nervenzelle).]

-> Siehe auch: Aminosäuren; Wasserlösliche Vitamine B1 und B12

 

Pyridoxalphosphat

 

Pyridoxin (= Vitamin B6) ist als Pyridoxalphosphat (PALP) das wichtigste gruppenübertragende Coenzym im Aminosäurestoffwechsel und bei der Synthese der Deltaaminolävulinsäure (= Zwischenprodukt der Porphyrinsynthese).

PORPHYRINE

Sind eine Gruppe von Farbstoffen.

-> Siehe: Biosynthese der Porphyrine

 

Metalloporphyrine sind z. B.:

Häm

Hämin

Cobalamin (Vitamin B12)

 

Sie enthalten die Metallionen:

Eisen

Magnesium

Cobalt

 

Eisen und Cobalt sind essentielle Spurenelemente.

Magnesium ist ein essentieller Mineralstoff und wichtig z. B. als:

  • Calcium-Antagonist
  • Co-Faktor bei enzymatischen Reaktionen – z. B. Reaktionen mit ATP*

Wichtig:

THYROXIN* fördert die Aufnahme von Mg2+.

 

 

 

 

 

* ATP = Adenosintriphosphat: Adenosin besteht aus Adenin und Ribose; Ribose ist ein

Monosaccharid (= Einfachzucker) und Bestandteil von RNA, Cobalamin (Vitamin B12), einigen Coenzymen und von vielen Glykosiden.

Siehe auch: ‚Zum Nachdenken - Blutgruppen und Kohlenhydrate’

 

-> Siehe auch: Aminosäuren; Mineralstoffe; Spurenelemente; Fragen, Fragen, Fragen – Aminosäureaustausch Serin zu Glycin; Zum Nachdenken – Cholin etc.

 

 

… SPHINGOSIN …

 

Sphingosin ist ein langkettiger Alkohol und Bestandteil der Sphingolipide.

Sphingolipide sind wichtig für den Aufbau der Zellmembran.

 

Ihr Grundgerüst besteht aus Ceramiden (N-Acylsphingosine; Säureamide; … Verbindungen aus Sphingosin und einer langkettigen Fettsäure).

 

Zu den Sphingolipiden gehören z. B.:

 

 

Sphingomyeline

Sie sind zusammengesetzt aus:

- Sphingosin

- einer langkettigen Fettsäure an der NH-Gruppe

- verestert mit Phosphatidylcholin an der OH-Gruppe

 

Glykosphingolipide

Sie enthalten Kohlenhydrate.

 

Cerebroside

Sie sind v. a. in der weißen Gehirnsubstanz enthalten (Substantia alba).

 

Ihre Bausteine:

 

Sphingosin oder Dehydrosphingosin

Fettsäure

Zucker: Im Gehirn meistens D-Galaktose

Ceramid-Polyhexoside

 

Cerebroside sind Träger ‘antigener Eigenschaften’.

 

Pathologische Speicherung bei den sog. ‚Cerebrosidosen’.*

 

Sulfatide

Sind Schwefelsäureester der Cerebroside

(-> Veresterung der Schwefelsäure mit C3 der Galaktose).

Bes. in der weißen Gehirnsubstanz enthalten (Substantia alba).*

 

Ganglioside

Sie enthalten u. a. N-Acetyl-Neuraminsäure.

Vorkommen v. a. in der grauen Substanz des Gehirns (Substantia grisea) und in Zellmembranen.

 

Pathologische Speicherung bei den sog. ‚Gangliosidosen’.*

 

Sphingoplasmalogene

Sie gehören zur Gruppe der Glykosphingolipide (enthalten Kohlenhydrate).

Charakteristisches Merkmal:

Vinyläther (C3 des Sphingosins) in einer Cerebrosidstruktur

 

 

 

 

[Pschyrembel 1994]

 

 

* CEREBROSIDOSEN und GANGLIOSIDOSEN gehören zu den erblichen Fettspeicherkrankheiten – den sog. Sphingolipidosen.

 

Je nach Enzymdefekt kommt es zu einer krankhaften Speicherung von …

 

 

 

 

Speicherung von …

 

Wichtige Symptome …

Ceramidasemangel

(Farber-Krankheit)

Ceramiden

Im Säuglingsalter:

Schmerzhafte Gelenkschwellungen

Leber- und Milzvergrößerung

Zunehmende Heiserkeit und Atemnot

Psychomotorische Retardierung (Verlangsamung oder Verzögerung der Entwicklung)

Kirschroter Fleck in der Netzhaut des Auges (Makulafleck)

Tod innerhalb der ersten beiden Lebensjahre

 

Fabry-Syndrom

 

 

Ceramidtrihexosiden

 

Speicherung u. a. in den Nervenzellen des zentralen und peripheren Nerven-

systems und in … Blutgefäßen

 

 

Erste Symptome zeigen sich im 1. Lebensjahrzehnt:

- Schmerzhafte Missempfindungen in Fingern, Zehen, Händen, Füßen, Nase, Kinn, Augenbrauen- oder Jochbögen

- Vermindertes oder fehlendes Schwitzen

- Unspezifische Darmerkrankungen (Enteropathien)

- Ablagerungen in der Hornhaut (Cornea verticillata)

 

Später u. a.:

- Haut- und Schleimhautveränderungen (blaurot bis  schwärzlich; z. B. Lippen, Wangen, Achsel, Nabel)

- Nieren- und Herz-Kreislauf-Symptome

 

Im Erwachsenenalter:

Zerebrale Durchblutungsstörungen mit Lähmungen einer Körperhälfte (Hemiplegie), Sprachstörungen (Aphasie) und Kleinhirnausfällen

 

Bei Merkmalträgerinnen sind verschiedenartige Ausprägungen – von symptomlos bis zum ‚klassischen Vollbild’ -möglich. Männer haben eine eingeschränkte Lebenserwartung.

 

Gangliosidosen

Gangliosiden

Es gibt verschiedene Formen.

Speicherung im Zentralen Nervensystem und in Organen.

 

Gaucher-Krankheit

 

 

Glukocerebrosiden

Es gibt drei Formen:

Typ 1 - Nichtneuronopathische Form:

Kann in jedem Lebensalter auftreten.

Typ 2 – Akute infantile Form: Zeigt sich in der frühen Kindheit (ca. 2 Jahre).

Typ 3 – Chronische neuronopathische Form mit langsamer Verschlimmerung:

Kann in jedem Alter auftreten.

 

Symptome sind z. B.:

Anämie

Thrombozytopenie (verminderte Zahl der Blutplättchen)

Leber- und Milzvergrößerung

Knochen- und Gelenkschmerzen

Knochendeformitäten, Knochenbrüche

Abbau von Knochengewebe (Osteolyse)

Hüftkopfnekrose

Abnehmender Muskeltonus, Spastik

Bei Typ 2 und 3 zusätzlich u. a.:

Geistige Retardierung

Krampfanfälle

Braune Flecken … im Auge

Oft Augenhintergrundveränderungen (weiße Flecke)

 

Globoidzellen-

Leukodystrophie

(Krabbe-Krankheit)

 

 

Galaktosylceramiden

 

Ablagerung im ZNS.

Entmarkung im Großhirn, Rückenmark und in peripheren Nerven.

Formen:

Frühkindliche Form mit Beginn im 4. – 6. Lebensmonat und rascher Verschlimmerung.

Juvenile Form mit Beginn nach dem 2. Lebensjahr bis zum frühen Erwachsenenalter und verzögertem Verlauf.

Erwachsenenform mit späterem Beginn und langsamer Verschlimmerung.

 

Symptome u. a.:

Optikusatrophie (Schwund des Sehnervs)

Hörverlust

Spastik

Kleinhirnsymptome

Krämpfe

Demenz

Hydrozephalus (= sog. ‚Wasserkopf’)

Dezerebrationsstarre

(= sog. ‚Enthirnung’*)

 

Metachromatische

Leukodystrophie

(syn. Familiäre juvenile diffuse Sklerose)

 

Arylsulfatase-A-Mangel

(syn. Sulfatase-A- oder Cerebrosidsulfat-Sulfohydrolase-Mangel)

Sulfatiden

 

[Sulfatide sind Schwefelsäureester der Cerebroside:

Veresterung der Schwefelsäure mit C3 der GALAKTOSE.

Vorkommen bes. in der ‚Substantia alba’ des Gehirns.]

Formen:

Spätinfantile, juvenile und adulte Form

 

Symptome:

 

Fußdeformität (Pes valgus):

Knick-Senkfuß, Knick-Plattfuß

Spastische Lähmung aller vier Extremitäten (Tetraplegie)

 

Extrapyramidale Symptome:

Z. B. gesteigerte Motorik, Zittern, herabgesetzter Muskeltonus, Wechsel zwischen herabgesetztem und erhöhtem Muskeltonus oder erhöhter Tonus mit Muskelsteife, unwillkürliche Bewegungen

 

Zerebellare Symptome:

V. a. Störungen der Koordination von Bewegungen, herabgesetzter Muskeltonus mit Überstreckbarkeit der Gelenke, leichte Muskelschwäche, abgeschwächte Reflexe

 

Psychische Auffälligkeiten

 

Niemann-Pick-

Krankheit

(syn. Sphingomyelinose, Sphingomyelinlipidose)

 

 

Sphingomyelinen

 

Enzymdefekt der lysosomalen Sphingomyelinase

 

Ablagerung bes. in Knochenmark, Leber, Milz, Lunge, Lymphknoten in sog. ‚Schaumzellen’ (= Niemann-Pick-Zellen*)

Es gibt 7 Typen.

 

Wichtige Symptome sind z. B.:

Krampfanfälle

Leber- und  Milzvergrößerung

Ataxie

Extremitätenspastik

 

Bei der Erwachsenenform:

Leichte Leber- und Milzvergrößerung

Leicht erhöhte Einlagerung von Sphingomyelin in Leber, Milz und Knochenmark

 

 

 

 

 

* Als ‚Dezerebration’ bezeichnet man den Ausfall der Großhirnfunktionen.

Zu diesem Ausfall kommt es bei einer ‚funktionellen Entkoppelung’

- des Hirnmantels (Großhirnrinde?) vom Hirnstamm,

- des oberen vom unteren Hirnstamm oder

- des Großhirns vom Rückenmark.

 

[Der Hirnstamm ist das Großhirn ohne ‚Hirnmantel’ – mit den Hauptabschnitten:

Medulla oblongata, Pons (Brücke), Mesencephalon (Mittelhirn), Diencephalon (Zwischenhirn) und Corpus striatum, Claustrum und Amygdala (Mandelkern)

-Pschyrembel 1994-]

 

URSACHEN für eine ‚Dezerebration’ können z. B. sein:

- Hirndrucksteigerung

- Einklemmung des Hirnstamms durch ein Trauma

- Schädigung des Hirnmantels bei Sauerstoffmangel (Hypoxie), z. B. durch einen SCHOCK oder einen vorübergehenden Herz-Kreislauf-Stillstand

 

Bei der ‚Dezerebrationsstarre’ (sog. Mittelhirnsyndrom oder ‚apallisches Syndrom’) kommt es durch eine Einklemmung des Mittelhirns zum Funktionsausfall der Großhirnrinde und zur ‚Aufhebung der zentralen, hemmenden Projektionen auf niedere Reflexbögen’.

-> Siehe auch: Leitungsbahnen; Tractus etc.; Wunderwerk Mensch: Reflexe

 

Symptome der ‚Dezerebrationsstarre’:

- Spastische Streckhaltung des Rumpfes und der Extremitäten

- Innenrotation (Eindrehung) der Arme

 

… und als ‚AKUTES MITTELHIRNSYNDROM’, je nach Schweregrad z. B.:

- Leichte bis tiefe Schläfrigkeit, Koma

- Erhöhter Muskeltonus (nur Beine oder generalisiert)

- Beugestellung der Arme, Streckstellung der Beine

 

[Durch das Mittelhirn verläuft der AQUEDUCTUS CEREBRI (syn. AQUEDUCTUS MESENCEPHALI = Verbindung zwischen dem 3. und 4. Hirnventrikel).

Es reicht – vorne - vom Unterrand der Vierhügelplatte (mit den oberen und unteren ‚Vierhügeln’, die an die Seh- bzw. Hörbahn angeschlossen sind) bis zum Epiphysenstiel; hinten vom oberen Rand der Brücke bis zum unteren Rand des MAMMILLARKÖRPERS (Corpus mammillare; paarige Erhebung am Boden des Zwischenhirns = Schaltstelle des LIMBISCHEN SYSTEMS).]

 

Aus einem AKUTEN MITTELHIRNSYNDROM kann sich ein AKUTES BULBÄRHIRNSYNDROM, wie es nach einer Schädigung der Medulla oblongata auftreten kann, entwickeln. Die Symptome sind u. a.:

- Tiefes Koma

- Erloschene Spontanmotorik

- Abnehmender Muskeltonus

 

[Die MEDULLA OBLONGATA enthält auf- und absteigende Projektionssysteme der Groß- und Kleinhirnrinde, Kerne der Hirnnerven und lebenswichtige Zentren.

 

Die FORMATIO RETICULARIS verläuft von der Medulla oblongata bis ins Zwischenhirn; sie ist ein ‚Netz’ aus grauer und weißer Substanz und ist z. B. wichtig für die direkte Reizübertragung von den sensiblen auf die somato- und viszeromotorischen Kerne der Hirnnerven und die indirekte Übertragung (‚aufwärts’) ins Mittel- und Zwischenhirn, ‚abwärts’ zu den motorischen Vorderhornzellen des Rückenmarks.

 

Zum ZWISCHENHIRN gehören z. B. Thalamus und Hypothalamus. Es umschließt den 3. Hirnventrikel und enthält wichtige ‚Zentren’ für die Steuerung des Wärme- und Wasserhaushalts, für den Kohlenhydrat-, Fett- und Proteinstoffwechsel, mehrere Kerne, die zum EXTRAPYRAMIDALEN SYSTEM gehören etc.

Der wichtigste dieser Kerne ist das PALLIDUM (Globus pallidus). Bei einem Ausfall kommt es zu:

- Hypertonie der Muskulatur (erhöhter Muskelgrundtonus)

- Hypokinese (‚Bewegungsarmut’, Mangel an ‚Mitbewegungen’, z. B. Pendeln der Arme beim Gehen)

 

- Eine HYPOKINESE kann auch bei STIRNHIRNERKRANKUNGEN auftreten.

Siehe auch: Wunderwerk Gehirn – Pallidum; Fragen, Fragen, Fragen – Hirnlokales Syndrom -]

 

* NIEMANN-PICK-ZELLEN sind fettspeichernde Xanthomzellen, sog. ‚Schaumzellen’.

Sie gehören zum ‚Monozyten-Makrophagen-System’ (frühere Bezeichnung: Retikuloendotheliases System – RES): Dies sind Zellen im retikulären Bindegewebe, die z. B. Fremdkörper oder Mikroorganismen phagozytieren (‚auffressen’).

Retikuläres Bindegewebe kommt v. a. vor im Knochenmark und in den lymphatischen Organen (Lymphbahnen, Lymphknoten, Thymus, Milz, Mandeln).

 

 

Quellen und zum Weiterlesen:

Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’ und ‚Naturheilpraxis heute’

 

Siehe auch:

Essen & Co. – Kohlenhydrate

Wunderwerk Gehirn – Substantia alba, grisea

Hirnnerven; Hirnventrikel; Hypothalamus; Thalamus; Pallidum

Kleinhirn

Leitungsbahnen

Nuclei

… und mehr – Chromaffin etc.

Zum Nachdenken: Blutzucker und Kohlenhydrate, Galaktose/Fruktose, Terminale Zucker etc.

 

 

 

 

Zum Seitenanfang
Monika Hildenbrand, Raitweg 9, 72770 Reutlingen
Webseitenerstellung und Hosting by VKNet, Reutlingen