Biosynthese der Porphyrine …

 

PORPHYRINE entstehen aus Porphin – als Grundkörper - durch Substitution  mit organischen Radikalen …

 

* Substitution = Ersatz von Atomen oder Atomgruppen …

 

Bei Störungen des Porphyrinstoffwechsels kommt es zur PORPHYRIE.

Es gibt – je nach Enzymdefekt – verschiedene Formen.

 

Wichtige Symptome:

 

- Lichtdermatosen (Veränderungen der Haut durch Lichteinwirkung, bes. UV-Licht)

- Anämie (sog. ‚Blutarmut’)

- Magen-Darm-Koliken

- Neurologische und psychiatrische Symptome

 

Der Grundkörper PORPHIN besteht aus 4 Pyrrolringen, die über Methinbrücken miteinander verbunden sind ...

.

Metalloporphyrine sind z. B.:

 

Häm

Hämin

Cobalamin (Vitamin B12)

Sie enthalten die Metallionen:

 

Eisen

Magnesium

Cobalt

 

 

 

 

Eisen und Cobalt sind essentielle Spurenelemente.

 

Magnesium ist ein essentieller Mineralstoff und wichtig z. B. als:

 

- Calcium-Antagonist

- Co-Faktor bei enzymatischen Reaktionen – z. B. Reaktionen mit ATP*

 

* ATP = Adenosintriphosphat: Adenosin besteht aus Adenin und Ribose; Ribose ist ein

Monosaccharid (= Einfachzucker) und Bestandteil von RNA, Cobalamin (Vitamin B12), einigen Coenzymen und von vielen Glykosiden.

Siehe auch: ‚Zum Nachdenken - Blutgruppen und Kohlenhydrate’ etc.

 

Wichtig:

THYROXIN (Hormon der Schilddrüse, sog. ‚T4’) fördert die Aufnahme von Mg2+.

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Aminosäuren, Kohlenhydrate etc.; Hormone & Co.; Mineralstoffe; Spurenelemente

 

 

Die Biosynthese der PORPHYRINE erfolgt v. a. im Knochenmark und in mehreren Schritten:

.

Biosynthese der PORPHYRINE

Succinyl-CoA und Glycin

kondensieren zu Alphaaminobetaketoadipinsäure

(unter Abspaltung von Coenzym A).

 

Alphaaminobetaketoadipinsäure wird zu Deltaaminolävulinsäure decarboxyliert.

 

 

Am Ende wird durch Einbau von Eisen durch die Ferrochelatase HÄM  gebildet.

 

HÄM ist Bestandteil des Hämoglobins (= roter Blutfarbstoff der Erythrozyten = rote Blutkörperchen); es bindet, transportiert und überträgt Sauerstoff und ist beteiligt an der pH-Regulation des Blutplasmas.

Abbau der PORPHYRINE

Zu Gallenfarbstoffen.

Abbau v. a. in Leber, Knochenmark und Milz.

(-> Siehe auch: Glossar – Bilirubin)

 

 

 

 

 

Succinyl- (= der Bernsteinsäurerest: -CO-CH2-CH2-CO-):

 

Bernsteinsäure ist ein Stoffwechselzwischenprodukt des Fett- und Kohlenhydratstoffwechsels.

 

[Siehe: Citratzyklus]

 

Bernsteinsäure wird durch die SUCCINATDEHYDROGENASE zu Fumarsäure dehydriert

(Abspaltung eines Wasserstoffs zur Energiefreisetzung).

  • Die Succinatdehydrogenase wird durch MALONSÄURE gehemmt.
  • MALONSÄURE ist die Ausgangssubstanz der Fettsäuresynthese.

Ein Zwischenprodukt beim Zitronensäureabbau zu Bernsteinsäure ist die ALPHAKETOGLUTARSÄURE:

 

Sie ist - zusammen mit Ammoniak (… aus dem Harnstoffzyklus) und NADPH2  - wichtig für die Bildung der GLUTAMINSÄURE.

 

Zur Erinnerung:

.

Glutaminsäure ist …

 

… Vorstufe der Biosynthese von GABA, Ornithin, Prolin, Hydroxyprolin

 

… Baustein der Folsäure (= wasserlösliches Vitamin; zählt allg. zu den ‚kritischen’ Nährstoffen fast aller Bevölkerungsgruppen)

 

… Neurotransmitter (GLUTAMAT = Salz der Glutaminsäure)

 

GLUTAMAT ist ein erregender Neurotransmitter und wichtig für:

  • Die Vermittlung von Sinneswahrnehmungen.
  • Die Modulation der Motorik.
  • Höhere Gehirnfunktionen, z. B. Lernen und Gedächtnis.
  • Projektionen zum Hippocampus, Thalamus und zu den Basalganglien* (Stammganglien).

 

 

 

 

* Zu den Basalganglien/Stammganglien gehören im engeren Sinne …

  • CORPUS STRIATUM (Streifenhügel) mit Nucleus caudatus und Putamen (= Schalenkern des Nucleus lentiformis/Linsenkern); Teil des extrapyramidalen Systems
  • CLAUSTRUM: Graue Substanz (Substantia grisea) zwischen Nucleus lentiformis (Linsenkern) und Insula (Insel)
  • CORPUS AMYGDALOIDEUM (Mandelkern): Kern des Großhirns; liegt an der Innenseite des Schläfenlappens, an der Spitze des Unterhorns des Seitenventrikels (= 1. und 2. Hirnventrikel); gehört zum ‚LIMBISCHEN SYSTEM’

Die ‚Insel’ ist der Teil der Großhirnrinde, der von Teilen des Stirn-, Schläfen- und Scheitellappens verdeckt wird:

.

Die einzelnen Hirnlappen …

… enthalten jeweils:

Stirnlappen (Frontallappen)

Assoziationsareale

Broca-Spachzentrum (motorisch)

Scheitellappen (Parietallappen)

Lesezentrum

Wahrnehmung von Tast-, Druck- Schmerz- und Temperaturreizen

Schläfenlappen (Temporallappen)

Hörzentrum

Wernicke-Zentrum für die Spracherkennung

Und - der Vollständigkeit halber:

Hinterhauptslappen (Occipitallappen)

Sehzentrum

Visuelles Assoziationsgebiet

 

 

… und zu den Basalganglien gehören im weiteren Sinne:

  • PALLIDUM (Globus pallidus): Ein Kerngebiet des extrapyramidalen Systems; liegt im Zwischenhirn und ist z. B. ein wichtiges Zentrum für unseren ‚motorischen Ausdruck’; bei einem Ausfall der Pallidums kommt es zur Hypertonie der Muskulatur (= erhöhte Muskelgrundspannung) und zur Hypo- bzw. Akinese (= Bewegungsarmut)
  • Nucleus subthalamicus: Kern im Zwischenhirn; gehört zum extrapyramidalen System
  • Nucleus ruber: Kern in der Mittelhirnhaube; gehört zum extrapyramidalen System
  • Substantia nigra: Kern zwischen Pedunculus cerebri* (sog. Hirnstiel) und Tegmentum des Mittelhirns; enthält melaninhaltige Nervenzellen
  • Formatio reticularis*: 'Netz' aus weißer und grauer Substanz (Substantia alba und grisea); reicht von der Medulla oblongata bis ins Zwischenhirn

 

* Pedunculus cerebri (= Hirnstiel):

Die 'Pars dorsalis' entspricht dem Tegmentum mesencephali (= Mittelhirnhaube).

Die 'Pars ventralis' enthält den 'Hirnschenkel' (= Crus cerebri) als ... Anbau für:

- Die 'langen Bahnen' zur Brücke und zum Kleinhirn.

- Die Pyramidenbahn.

- Die Verbindungen zu den motorischen Hirnnervenkernen.

 

 

* Formatio reticularis:

- Vermittelt lebenswichtige reflektorische Erregungen.

- Steuert vegetative Funktionen.

- Koordiniert Reflexe zu Bewegungsabläufen.

- Verarbeitet 'afferente' (= zu-, hinführende, aufsteigende) Erregungen ... an die Großhirnrinde.

 

-> Siehe auch: Wunderwerk Gehirn; Leitungsbahnen; Nervensystem; Nuclei;

Wunderwerk Mensch: Reflexe etc.

 

 

Zum Nachdenken ...

  • GLYCIN ist hemmender Neurotransmitter im Rückenmark und im Hirnstamm (Kontrolle der Motorik) und kommt vor z. B. in GLUTATHION und Glykocholsäuren.
  • Vermttelt als sog. ‚Ligand’ Signale für einen ‚dem GABAA-ähnlichen ClKanal’ (Cl = Chlor; Cl- = Chloridionen).
  • Am GABAA-Rezeptor wirken z. B. Benzodiazepine und Barbiturate.
  • GABA ist ein hemmender Neurotransmitter.
  • Nachweisbar in ca. 30 % der Synapsen im Zentralen Nervensystem.
  • GABA wird synthetisiert aus GLUTAMAT.
  • Bei einer Blockade der GABA-Biosynthese kommt es zu Krämpfen.
  • In der Leber bilden die Gallensäuren mit GLYCIN - oder TAURIN - die sog. ‚konjugierten’ Gallensäuren (= Glyko- bzw. Taurocholsäuren).

-> Siehe auch: Zum Nachdenken – Galaktose, Fruktose, Glutathion und GABA und

Glossar: Bilirubin – Enterohepatischer Kreislauf

 

 

 

Quelle und zum Weiterlesen:

Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’

 

Siehe auch:

Spurenelemente - Kobalt

Fragen, Fragen, Fragen - Aminosäureaustausch Serin zu Glycin etc.

 

 

 

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