„... der Abbau geht vielmehr abnorme Wege, es kommt zu einer Ansammlung der für den Körper giftigen Phenylbrenztraubensäure im Körper; diese wird auch im Harn reichlich ausgeschieden ...

Durch diese chronische Vergiftung kommt es zu einem meist sehr hochgradigen Abbau der geistigen Fähigkeiten, einem fast völligen Kontaktverlust, nicht selten auch zu epileptischen Anfällen.“

Hans Asperger

 

 

 

Zum Nachdenken:

Phenylalanin und Tyrosin ...

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Phenylalanin

Gehört zu den ESSENTIELLEN Aminosäuren; es ist eine ‚gluko- und ketoplastische’ Aminosäure.

 

[Glukoplastische Aminosäuren können zu Tri- und

Tetracarbonsäuren (= Carbonsäuren mit 3 bzw. 4 Carboxylgruppen – z. B. Zitronensäure) abgebaut werden; durch die Glukoneogenese entsteht GLUKOSE.

 

Ketoplastische Aminosäuren können KETONKÖRPER bilden.]

 

-> Siehe auch: Citratzyklus; Kohlenhydrate etc.

 

Abbau von PHENYLALANIN:

 

Über TYROSIN (... und DOPA, Dopamin, Noradrenalin, Adrenalin, Thyroxin und Melanine ...) und Fumarsäure zu Acetessigsäure.

 

[Das cis-Isomer der Fumarsäure ist Maleinsäure.]

 

-> Siehe auch Citratzyklus und z. B. bei de.wikipedia.org/wiki – Fumarsäure; Maleinsäure

 

[Acetessigsäure (= Betaketobuttersäure) gehört zu den Ketonkörpern.

Sie entsteht bei der Spaltung von Betahydroxymethylglutaryl-CoA (HMG-CoA):

HMG-CoA entsteht bei der Biosynthese von Cholesterin (syn. Cholesterol); wird durch die HMG-CoA-Reduktase zu MEVALONSÄURE (s. u.) reduziert.]

 

-> Siehe auch: Fette; Ketonkörper; Triglyzeride

[CoA = Coenzym A = Wirkungsform der Pantothensäure (Vitamin B5).]

 

Tyrosin

Entsteht durch Hydroxylierung von PHENYLALANIN.

 

[Hydroxylierung ist die Einführung einer oder mehrerer OH-Gruppen in eine Verbindung.

Hydroxylasen (alte Bezeichnung) sind hydroxylierende Oxidoreduktasen; z. B.:

Molybdänhaltige Hydroxylasen und Monooxygenasen.]

 

TYROSIN ist Vorstufe von:

DOPA, Dopamin, Adrenalin, Thyroxin und der Melanine.

 

- Die Tyrosinase (= Phenoloxidase mit Kupfer [Cu2+] als Co-Faktor) oxidiert TYROSIN zu DOPA.

 

- Die Tyrosinhydroxylase (= Monooxygenase mit Eisen [Fe2+]) hydroxyliert mit Tetrahydrobiopterin und Sauerstoff TYROSIN zu DOPA.

 

Abbau von TYROSIN:

 

Durch die Tyrosintransaminase zu

4-Hydroxyphenylbrenztraubensäure

und - über Homogentisinsäure - zu

Maleylacetoacetat.

 

-> Siehe auch z. B. bei de.wikibooks.org/wiki/Biochemie und Pathobiochemie: Tyrosin-Stoffwechsel; Fragen, Fragen, Fragen - Katalase (Oxidoreduktasen etc.)

 

Tyramin ist ein biogenes Amin von TYROSIN:

Es kontrahiert die ‚glatte Muskulatur’ der Blutgefäße und der Gebärmutter.

 

[‚Glatte Muskulatur’ arbeitet unabhängig von unserem Willen; Vorkommen: In der Wand innerer Hohlorgane (z. B. Magen, Darm, Harnblase, Harnleiter, Gebärmutter = Uterus) und in Blutgefäßen.]

 

DOPA

(3,4-Dihydroxy-

phenylalanin)

 

Entsteht durch Hydroxylierung von PHENYLALANIN.

(S. o.)

 

Dopamin

(4-[2-Aminoethyl]brenzkatechin,

3-Hydroxytyramin)

 

Entsteht durch Decarboxylierung von DOPA

(3,4-Dihydroxyphenylalanin).

 

Decarboxylierung (s. u.) ist die Kohlendioxidabspaltung aus einer Carbonsäure ...

 

[Carbonsäuren sind organische Verbindungen mit einer oder mehreren Carboxylgruppen.

Enzyme, die die Einführung der Carboxylgruppe katalysieren, arbeiten meist mit Biotin (= Vitamin H) als Coenzym.]

 

-> Siehe auch: ‚Wasser-Vitamine’

 

Noradrenalin

(Norepinephrin)

Entsteht aus TYROSIN über DOPA und Dopamin.

 

Wird im Nebennierenmark (NNM) und im sympathischen Nervensystem gebildet.

 

Noradrenalin ist Neurotransmitter für ‚noradrenerge Nerven’  

(= POSTganglionäre Fasern des Sympathikus).

 

Noradrenalin bindet an ‚adrenerge Rezeptoren’

(= interagieren mit Adrenalin und Noradrenalin;

wichtig sind v. a. Alpha- und Betarezeptoren; s.u.).

 

Die Aminogruppe von Noradrenalin ist UNMETHYLIERT.

 

-> Siehe auch: ... Nebenniere; Nervensystem

 

Adrenalin

(Epinephrin)

Entsteht aus TYROSIN über DOPA, Dopamin und Noradrenalin.

 

Wird gebildet in den chromaffinen Zellen (s. u.):

- Im Nebennierenmark (NNM).

- Glomus cocygeum.

- In den Paraganglien des Sympathikus.

 

Adrenalin ist Neurotransmitter und Hormon.

Es bindet an ‚adrenerge Rezeptoren’ (s. u.).

Das Signal wird durch ‚G-Proteine’ vermittelt.

 

G-Proteine sind Guaninnukleotide bindende Proteine.

Diese sind ‚aktiv’, wenn GTP gebunden ist, ‚inaktiv’ werden sie

durch GDP:

GTP = Guanosintriphosphat

GDP = Guanosindiphosphat

 

GTP ist u. a. an der Proteinsynthese und bei der

GLUKONEOGENESE beteiligt.

 

-> Siehe auch: Aminosäuren, Citratzyklus, Kohlenhydrate etc.

 

[Guanosin ist ein Nukleosid aus Guanin und Ribose.

Es ist eine 'Purinbase'.

Wichtig für die Synthese der Purinbasen sind:

GLYCIN, GLUTAMIN und ASPARAGINSÄURE.]

Die Aminogruppe von Adrenalin ist METHYLIERT.

 

-> Siehe auch: Hormone & Co.; Nebenniere, Nervensystem,

... und mehr: Chromaffin, disseminiert etc.

 

Thyroxin

(Tetraiodthyronin; ‚T4’)

Hormon der Schilddrüse.

T4 (= Thyroxin) - und T3 (= Triiodthyronin) - werden durch Anlagerung von Iod gebildet (enthalten 4 bzw. 3 Iodatome).

 

Iodid wird in der Schilddrüse durch die Iodperoxidase zu Iod oxidiert - in Gegenwart von Wasserstoffperoxid (H2O2). [Pschyrembel]

 

Tyrosinreste des Thyreoglobulins werden iodiert, es entstehen Mono- und Diiodthyrosinreste.

 

Diese werden zu T4 bzw. T3 ‚oxidativ kondensiert’ - durch Transaminasen, Tautomerasen und Peroxidasen; hierbei wird jeweils ein Alaninrest frei.

 

 

[L-Alanin + Alphaketoglutarat <-> L-Glutamat + Pyruvat]

 

-> Siehe: Citratzyklus

 

Transaminasen sind Enzyme mit Pyridoxalphosphat (s. u.).

 

Tautomerasen sind eine spezielle Gruppe der Isomerasen

(= 5. Hauptklasse der Enzyme).

 

Peroxidasen nutzen Wasserstoffperoxid (H2O2) als Oxidationsmittel.

 

-> Siehe auch: Fragen, Fragen, Fragen – Katalase

 

 

T4 ist weniger wirksam als T3.

 

-> Siehe auch: Albumin

 

Melanine

Bildung:

Aus DOPA in den Melanozyten; hormonal gesteuert durch MSH

(= Melanozyten-stimulierendes Hormon) aus dem Hypophysenzwischenlappen.

 

Vorkommen der Melanozyten:

In der Oberhaut (Basalschicht der Epidermis).

In Teilen des Auges.

In den Leptomeningen (= weiche Hirn- und Rückenmarkhaut).

 

-> Siehe auch: Fettstoffwechsel; Hypophyse; Hormone & Co.; Wunderwerk Gehirn – Substantia nigra

 

 

 

 

Mevalonsäure ...

 

Aus MEVALONSÄURE und 3 Molekülen Acetyl-CoA entsteht sog. 'aktives Isopren' (= Zwischenprodukt in der Biosynthese von Isoprenoiden).

 

[Isoprenoide sind z. B. Cholesterin (Cholesterol), Gallensäuren, Steroide (Sexualhormone, Gluko- und Mineralokortikoide) und Carotinoide (Provitamin A; wird zu Vitamin A umgewandelt).]

 

Bei einem Mangel an MEVALONATKINASE (gehört zu den Transferasen = 2. Hauptklasse der Enzyme) ist Mevalonsäure im Blut und im Urin stark erhöht, die motorische Entwicklung ist verlangsamt bzw. verzögert. Und weitere Symtome snd: Anämie, Leber- und Milzvergrößerung, Trübung der Augenlinse (Katarakt).

 

Pyruvate ...

 

PYRUVATE sind Salze der Brenztraubensäure.

 

Zur Erinnerung ...

 

Brenztraubensäure ist das Endprodukt der GLYKOLYSE und Verbindungsglied zwischen dem Aminosäuren- und Glukosestoffwechsel.

 

Brenztraubensäure wird umgewandelt in Acetyl-CoA (durch die Pyruvatdehydrogenase):

 

- Acetyl-CoA, NADH und GTP hemmen.

- CoA, NAD+ und AMP aktivieren.

 

 

[CoA = Coenzym A = Wirkungsform der Pantothensäure (Vitamin B5)

NADH und NAD+ = Pyridinnukleotid-Coenzyme (= nicotinamidhaltige Coenzyme)

GTP = Guanosintriphosphat

GDP = Guanosindiphosphat

AMP = Adenosin-5’-monophosphat]

 

Acetyl-CoA geht in den Citratzyklus ein.

GTP ist u. a. an der Proteinsynthese und bei der GLUKONEOGENESE beteiligt.

 

-> Siehe auch: Aminosäuren, Citratzyklus, Kohlenhydrate etc.

 

- Guanosin ist ein Nukleosid aus Guanin und Ribose.

- Adenosin ist ein Nukleosid aus Adenin und Ribose.

 

[Ribose ist ein Monosaccharid (= Einfachzucker) und Bestandteil von RNA, Cobalamin (Vitamin B12), div. Coenzymen und von vielen Glykosiden.]

 

- Adenin und Guanosin sind Purinbasen.

 

[Wichtig für die Synthese der Purinbasen sind:

GLYCIN, GLUTAMIN und ASPARAGINSÄURE.]

 

-> Siehe auch: Hormone & Co. – Hormonrezeptoren; Fragen, Fragen, Fragen – Galaktose/Fruktose; Zum Nachdenken – Terminale Zucker

 

Pyruvatdehydrogenase ...

 

Die PYRUVATDEHYDROGENASE katalysiert die oxidative Decarboxylierung von PYRUVAT zu Acetyl-CoA.

Sie besteht aus drei Enzymen und fünf Coenzymen:

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.

 Enzyme

1. PYRUVATDECARBOXYLASE

 

Thiaminabhängige Lyase (4. Hauptklasse der Enzyme); spaltet bei der alkoholischen Gärung Pyruvat in Acetaldehyd (Ethanal) und CO2 (Kohlendioxid).

Cofaktor: Mg2+ (Magnesium).

 

2. DIHYDROLIPOYL-ACETYLTRANSFERASE

 

Cofaktor: Thiamindiphosphat; biologisch aktive Form von Thiamin; entsteht v. a. in der Leber.

(Alte Bezeichnung: Thiaminpyrophosphat)

 

3. DIHYDROLIPOYL-DEHYDROGENASED

 

Cofaktoren: FAD (= Flavinadenindinukleotid).

 

[FAD ensteht bei der Verknüpfung der AMP*-Gruppe von ATP mit FMN (= Flavinmononukleotid).

FMN entsteht aus Riboflavin (= Vitamin B2) und ATP.

*AMP = Adenosinmonophosphat;

Adenosin-3’,5’-monophosphat ist ‚cAMP’.]

 

-> Siehe bei de.wikibooks.org/wiki:

Biochemie_und_Pathobiochemie:

Dihydrolipoamid-S-Acetyltransferase

Dihydrolipoyl-Dehydrogenase

de.wikipedia.org/wiki:

Atmungskette

 

Coenzyme

1. Thiamindiphosphat

2. Liponsäure

3. CoA

4. FAD

5. NAD

 

(S. o.)

 

Regulierung

Hemmend wirken:

Acetyl-CoA, NADH und GTP

 

Aktivierend wirken:

CoA, NAD+ und AMP

 

Und: ‚Kovalente Interkonversion’, z. B. durch Kinasen und Phosphorylasen (Phosphorylierung und Dephosphorylierung).

 

[Phosphorylierung ist die Veresterung organischer Verbindungen mit Phosphat; ATP ist ein energiereiches Phosphat.]

 

 

 

 

 

Decarboxylierung ...

 

Man unterscheidet bei der Decarboxylierung zwei Formen:

.

.

1. Enzymkatalysierte Decarboxylierung

 

2. Spontane Decarboxylierung

Coenzyme sind hier v. a.:

 

Bei der Decarboxylierung von Alphaketosäuren:

- Thiamindiphosphat

 

Bei der Decarboxylierung von Aminosäuren:

- Pyridoxalphosphat

 

Thiamindiphosphat ist die biologisch aktive Form von Thiamin und entsteht v. a. in der Leber.

 

Pyridoxalphosphat (= PALP) ist wichtigstes Coenzym im Aminosäurestoffwechsel und bei der Bildung der Deltaaminolävulinsäure (Zwischenprodukt bei der Bildung der Porphyrine).

 

[Thiamin = Vitamin B1; Pyridoxin = Vitamin B6]

 

-> Siehe auch: ‘Wasser-Vitamine’; Biosynthese der Porphyrine

 

Z. B. von Acetessigsäure zu Aceton.

 

Acetessigsäure und Aceton sind sog. ‚Ketonkörper’, die i. R. der Lipolyse

(= Fettabbau aus dem Fettgewebe) und beim Abbau von ketoplastischen Aminosäuren entstehen (= sog. Ketogenese).

 

Ketoplastische Aminosäuren sind:

LEUCIN und LYSIN.

Gluko- und ketoplastisch sind:

ISOLEUCIN

PHENYALANIN

TRYPTOPHAN

TYROSIN

-> Siehe auch: Aminosäuren; Citratzyklus; (Fett)Ab- und Aufbau; Ketonkörper

 

 

 

 

 

*ALPHA-REZEPTOREN sind 'adrenerge Rezeptoren', sie interagieren mit Adrenalin und Noradrenalin.

 

Alpha-1-Rezeptoren:

Postsynaptisch v. a. in ‚glatter Muskulatur’ (Gefäße, Blase, Prostata etc.).

‚Second messenger’ ist INOSITOLTRISPHOSPHAT.

 

Alpha-2-Rezeptoren:

Auch an präsynaptischen Membranen sympathischer und parasympathischer Nervenfaserenden.

‚Second messenger’ ist cAMP.

 

-> Siehe auch: Dopamin & Co. – Stickstoffmonoxid; Essen & Co. – Fette; Mineralstoffe etc.

 

* BETA-REZEPTOREN sind Hormonrezeptoren im sympathischen Nervensystem; se interagieren mit Isoprenalin (adrenalinähnlicher Arzneistoff), Adrenalin oder Noradrenalin.

 

Beta-1- und Beta-2-Rezeptoren:

Erhöhen bzw. senken die intrazelluläre Ca2+-Konzentration.

 

Beta-3-Rezeptoren:

Struktur und Funktion dieser Rezeptoren sind bislang nicht geklärt.

 

Chromaffine Zellen ...

CHROMAFFINE ZELLEN sind modifizierte POSTganglionäre Sympathikuszellen; sie werden von PRÄganglionären Fasern innerviert ...

Sie bilden KATECHOLAMINE (Adrenalin - v. a., Noradrenalin, Dopamin) und finden sich u. a. im Nebennierenmark (NNM) und im 'Glomus cocygeum'*.

* Liegt am Ende der ARTERIA SACRALIS MEDIANA; sie verläuft vr dem KREUZBEIN zur Spitze des STEISSBEINS. Im 'Glomus cocygeum' sind Arterien und Venen ohne ein Kapillarnetz miteinander verbunden, und es gibt spezielle Längsmuskelwülste (zur Steuerung der Durchblutung) und Epitheloidzellen (spezielle 'Abwehrzellen').

 

-> Siehe auch: Acetylcholin

 

 

Und siehe auch:

Citratzyklus

‚Wasser-Vitamine’

Hypothalamus; Nebenniere

Hormone & Co.

Wunderwerk Gehirn – Hirnsinus; Substantia nigra

Nervensystem

Fragen, Fragen, Fragen – Epilepsie; Galaktose/Fruktose; Katalase

Zum Nachdenken - Hyperammonämie; Hypogonadismus; Schockformen

 

Und zum Beispiel bei:

de.wikibooks.org/wiki/Biochemie und Pathobiochemie:

Tyrosin-Stoffwechsel; Glykolyse

de.wikipedia.org/wiki – Alanin; Schilddrüsenhormone

 

 

Quelle und zum Weiterlesen:

Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’

 

 

 

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