Biosynthese der Porphyrine …

 

PORPHYRINE entstehen aus Porphin – als Grundkörper - durch Substitution  mit organischen Radikalen …

 

* Substitution = Ersatz von Atomen oder Atomgruppen …

 

Bei Störungen des Porphyrinstoffwechsels kommt es zur PORPHYRIE.

Es gibt – je nach Enzymdefekt – verschiedene Formen.

 

Wichtige Symptome:

 

- Lichtdermatosen (Veränderungen der Haut durch Lichteinwirkung, bes. UV-Licht)

- Anämie (sog. ‚Blutarmut’)

- Magen-Darm-Koliken

- Neurologische und psychiatrische Symptome

 

Der Grundkörper PORPHIN besteht aus 4 Pyrrolringen, die über Methinbrücken miteinander verbunden sind ...

.

Metalloporphyrine sind z. B.:   Häm Hämin Cobalamin (Vitamin B12)

Sie enthalten die Metallionen:   Eisen Magnesium Cobalt

 

 

 

Eisen und Cobalt sind essentielle Spurenelemente.

 

Magnesium ist ein essentieller Mineralstoff und wichtig z. B. als:

 

- Calcium-Antagonist

- Co-Faktor bei enzymatischen Reaktionen – z. B. Reaktionen mit ATP*

 

* ATP = Adenosintriphosphat: Adenosin besteht aus Adenin und Ribose; Ribose ist ein

Monosaccharid (= Einfachzucker) und Bestandteil von RNA, Cobalamin (Vitamin B12), einigen Coenzymen und von vielen Glykosiden.

Siehe auch: ‚Zum Nachdenken - Blutgruppen und Kohlenhydrate’ etc.

 

Wichtig:

THYROXIN (Hormon der Schilddrüse, sog. ‚T4’) fördert die Aufnahme von Mg²⁺.

 

-> Siehe auch: Essen & Co. – Aminosäuren, Kohlenhydrate etc.; Hormone & Co.; Mineralstoffe; Spurenelemente

 

 

Die Biosynthese der PORPHYRINE erfolgt v. a. im Knochenmark und in mehreren Schritten:

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Biosynthese der PORPHYRINE

Succinyl-CoA und Glycin kondensieren zu Alphaaminobetaketoadipinsäure (unter Abspaltung von Coenzym A).   Alphaaminobetaketoadipinsäure wird zu Deltaaminolävulinsäure decarboxyliert.   … …   Am Ende wird durch Einbau von Eisen durch die Ferrochelatase HÄM  gebildet.   HÄM ist Bestandteil des Hämoglobins (= roter Blutfarbstoff der Erythrozyten = rote Blutkörperchen); es bindet, transportiert und überträgt Sauerstoff und ist beteiligt an der pH-Regulation des Blutplasmas.

Abbau der PORPHYRINE

Zu Gallenfarbstoffen. Abbau v. a. in Leber, Knochenmark und Milz. (-> Siehe auch: Glossar – Bilirubin)

 

 

 

 

 

Succinyl- (= der Bernsteinsäurerest: -CO-CH₂-CH₂-CO-):

 

Bernsteinsäure ist ein Stoffwechselzwischenprodukt des Fett- und Kohlenhydratstoffwechsels.

 

[Siehe: Citratzyklus]

 

Bernsteinsäure wird durch die SUCCINATDEHYDROGENASE zu Fumarsäure dehydriert

(Abspaltung eines Wasserstoffs zur Energiefreisetzung).

• Die Succinatdehydrogenase wird durch MALONSÄURE gehemmt.
• MALONSÄURE ist die Ausgangssubstanz der Fettsäuresynthese.

Ein Zwischenprodukt beim Zitronensäureabbau zu Bernsteinsäure ist die ALPHAKETOGLUTARSÄURE:

 

Sie ist - zusammen mit Ammoniak (… aus dem Harnstoffzyklus) und NADPH₂  - wichtig für die Bildung der GLUTAMINSÄURE.

 

Zur Erinnerung:

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Glutaminsäure ist …

… Vorstufe der Biosynthese von GABA, Ornithin, Prolin, Hydroxyprolin   … Baustein der Folsäure (= wasserlösliches Vitamin; zählt allg. zu den ‚kritischen’ Nährstoffen fast aller Bevölkerungsgruppen)   … Neurotransmitter (GLUTAMAT = Salz der Glutaminsäure)   GLUTAMAT ist ein erregender Neurotransmitter und wichtig für: Die Vermittlung von Sinneswahrnehmungen. Die Modulation der Motorik. Höhere Gehirnfunktionen, z. B. Lernen und Gedächtnis. Projektionen zum Hippocampus, Thalamus und zu den Basalganglien* (Stammganglien).

 

 

 

 

* Zu den Basalganglien/Stammganglien gehören im engeren Sinne …

• CORPUS STRIATUM (Streifenhügel) mit Nucleus caudatus und Putamen (= Schalenkern des Nucleus lentiformis/Linsenkern); Teil des extrapyramidalen Systems
• CLAUSTRUM: Graue Substanz (Substantia grisea) zwischen Nucleus lentiformis (Linsenkern) und Insula (Insel)
• CORPUS AMYGDALOIDEUM (Mandelkern): Kern des Großhirns; liegt an der Innenseite des Schläfenlappens, an der Spitze des Unterhorns des Seitenventrikels (= 1. und 2. Hirnventrikel); gehört zum ‚LIMBISCHEN SYSTEM’

Die ‚Insel’ ist der Teil der Großhirnrinde, der von Teilen des Stirn-, Schläfen- und Scheitellappens verdeckt wird:

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Die einzelnen Hirnlappen …	… enthalten jeweils:
Stirnlappen (Frontallappen)	Assoziationsareale Broca-Spachzentrum (motorisch)
Scheitellappen (Parietallappen)	Lesezentrum Wahrnehmung von Tast-, Druck- Schmerz- und Temperaturreizen
Schläfenlappen (Temporallappen)	Hörzentrum Wernicke-Zentrum für die Spracherkennung
Und - der Vollständigkeit halber: Hinterhauptslappen (Occipitallappen)	Sehzentrum Visuelles Assoziationsgebiet

 

 

… und zu den Basalganglien gehören im weiteren Sinne:

• PALLIDUM (Globus pallidus): Ein Kerngebiet des extrapyramidalen Systems; liegt im Zwischenhirn und ist z. B. ein wichtiges Zentrum für unseren ‚motorischen Ausdruck’; bei einem Ausfall der Pallidums kommt es zur Hypertonie der Muskulatur (= erhöhte Muskelgrundspannung) und zur Hypo- bzw. Akinese (= Bewegungsarmut)
• Nucleus subthalamicus: Kern im Zwischenhirn; gehört zum extrapyramidalen System
• Nucleus ruber: Kern in der Mittelhirnhaube; gehört zum extrapyramidalen System
• Substantia nigra: Kern zwischen Pedunculus cerebri* (sog. Hirnstiel) und Tegmentum des Mittelhirns; enthält melaninhaltige Nervenzellen
• Formatio reticularis*: 'Netz' aus weißer und grauer Substanz (Substantia alba und grisea); reicht von der Medulla oblongata bis ins Zwischenhirn

 

* Pedunculus cerebri (= Hirnstiel):

Die 'Pars dorsalis' entspricht dem Tegmentum mesencephali (= Mittelhirnhaube).

Die 'Pars ventralis' enthält den 'Hirnschenkel' (= Crus cerebri) als ... Anbau für:

- Die 'langen Bahnen' zur Brücke und zum Kleinhirn.

- Die Pyramidenbahn.

- Die Verbindungen zu den motorischen Hirnnervenkernen.

 

 

* Formatio reticularis:

- Vermittelt lebenswichtige reflektorische Erregungen.

- Steuert vegetative Funktionen.

- Koordiniert Reflexe zu Bewegungsabläufen.

- Verarbeitet 'afferente' (= zu-, hinführende, aufsteigende) Erregungen ... an die Großhirnrinde.

 

-> Siehe auch: Wunderwerk Gehirn; Leitungsbahnen; Nervensystem; Nuclei;

Wunderwerk Mensch: Reflexe etc.

 

 

Zum Nachdenken ...

• GLYCIN ist hemmender Neurotransmitter im Rückenmark und im Hirnstamm (Kontrolle der Motorik) und kommt vor z. B. in GLUTATHION und Glykocholsäuren.
• Vermttelt als sog. ‚Ligand’ Signale für einen ‚dem GABA_A-ähnlichen Cl^—Kanal’ (Cl = Chlor; Cl^- = Chloridionen).
• Am GABA_A-Rezeptor wirken z. B. Benzodiazepine und Barbiturate.
• GABA ist ein hemmender Neurotransmitter.
• Nachweisbar in ca. 30 % der Synapsen im Zentralen Nervensystem.
• GABA wird synthetisiert aus GLUTAMAT.
• Bei einer Blockade der GABA-Biosynthese kommt es zu Krämpfen.
• In der Leber bilden die Gallensäuren mit GLYCIN - oder TAURIN - die sog. ‚konjugierten’ Gallensäuren (= Glyko- bzw. Taurocholsäuren).

-> Siehe auch: Zum Nachdenken – Galaktose, Fruktose, Glutathion und GABA und

Glossar: Bilirubin – Enterohepatischer Kreislauf

 

 

 

Quelle und zum Weiterlesen:

Klinisches Wörterbuch ‚Pschyrembel’

 

Siehe auch:

Spurenelemente - Kobalt

Fragen, Fragen, Fragen - Aminosäureaustausch Serin zu Glycin etc.