“…CD* usually presents with gastrointestinal symptoms such as pain, bloating, flatulence, and constipation or diarrhea. However, individuals can present in a nonclassical manner with only extraintestinal symptoms. The neurological manifestations of CD include ataxia*, cognitive impairment, epilepsy, headache, and neuropathy. A lifelong gluten-free diet is the current recommended treatment for CD. This review discusses the relevant neurological manifestations associated with CD and the novel therapeutics. …“

Übersetzt in etwa: …CD* zeigt sich normalerweise mit gastrointestinalen Symptomen wie Schmerzen, Aufgeblähtheit, Blähungen und Verstopfung oder Durchfall. Individuen können sich jedoch auch auf nichtklassische Weise mit nur extraintestinalen* Symptomen präsentieren. Die neurologischen Manifestationen der CD umfassen Ataxie*, kognitive Beeinträchtigung, Epilepsie, Kopfschmerzen und Neuropathie*. Eine lebenslange glutenfreie Diät ist die derzeit empfohlene Behandlung bei CD. Diese Überblicksarbeit  dis-kutiert die relevanten neurologischen Manifestationen im Zusammenhang mit CD und neuartige Therapeutika. …

„…Clinicians should keep CD in the differential diagnosis in individuals presenting with neurological dysfunction of unknown cause. …“

Übersetzt in etwa: Kliniker sollten bei Personen mit neurologischer Dysfunktion unbekannter Ursache differential-diagnostisch immer auch an CD denken. …

„Typical symptoms vary depending upon whether the patient is a child or an adult. They generally include:

- gastrointestinal (GI) discomfort  

- abdominal pain

- bloating

- flatulence  

- constipation, diarrhea,

vomiting and anorexia [-> Ref 4]

Other symptoms may include: 

- chronic fatigue

- nutrient deficiencies

- poor growth,

- failure to thrive [-> Ref. 5]

Additionally:  

- dermatological symptoms of CD may include rash or ulceration [-> Ref. 6].“

Typische Symptome variieren, je nachdem, ob der Patient ein Kind oder ein Erwachsener ist. 

Zu den Symptomen gehören im Allgemeinen:

- Magen-Darm-Beschwerden

- Bauchschmerzen

- Aufgeblähtsein

- Blähung

Verstopfung, Durchfall,

Erbrechen und Anorexie

Weitere mögliche Symptome:

- chronische Müdigkeit,

-Nährstoffmängel

- schlechtes Wachstum

- Gedeihstörungen

Zusätzlich:  

- dermatologische Symptome der CD können Hautausschläge oder Ulzerationen (Geschwürbildungen) sein

„Most often CD is first detected between ages 6–18 months, as foods containing prolamines, the most common gluten trigger, are generally introduced into the diet at this time [-> Ref. 2,7]. Atypical forms are usually diagnosed in older children and adults, as those symptoms are more extra-intestinal and do not present with the classical symptoms of malabsorption [-> Ref. 2].“

Am häufigsten wird CD erstmals im Alter zwischen 6 und 18 Monaten nachgewiesen, da Lebensmittel, die Prolamine, den häufigsten Glutenauslöser, enthalten, zu diesem Zeitpunkt im Allgemeinen in die Ernährung aufgenommen werden [-> Ref. 2,7]. Atypische Formen werden in der Regel bei älteren Kindern und Erwachsenen diagnostiziert, da diese Symptome eher extraintestinal sind und nicht mit den klassischen Symptomen der Malabsorption einhergehen.

„…The nonclassical or extraintestinal presentation of CD makes it challenging to diagnose CD. We hope to increase clinician awareness about the neurological manifestations of CD and clinicians should remember to consider CD in individuals presenting with idiopathic neurological dysfunction. …“

…Die nichtklassischen oder extraintesti-nalen Symptome erschweren die Diagnosestellung. Wir hoffen, das Bewusstsein der Ärzte für die neurolo-gischen Manifestationen der CD zu schärfen, und dass Kliniker bei Personen mit idiopathischer* neurologischer Dysfunktion daran denken sollten, CD in Betracht zu ziehen. ...

* idiopathisch = ohne erkennbare Ursache entstanden, Ursache nicht nachgewiesen

„…Reported symptoms of NCGS are similar to those of celiac disease, with most patients reporting both gastrointestinal and non-gastrointestinal symptoms. In the ‚classical‘ presentation of NCGS, gastrointestinal symptoms are similar to those of irritable bowel syndrome, and are also not distinguishable from those of wheat allergy, but there is a different interval between exposure to wheat and onset of symptoms. Wheat allergy has a fast onset (from minutes to hours) after the consumption of food containing wheat and can be anaphylaxic.

…Die berichteten Symptome bei NCGS ähneln denen der Zöliakie, wobei die meisten Patienten sowohl gastrointestinale als auch nicht-gastrointestinale Symptome melden. In  der ‚klassischen‘ Darstellung von  NCGS ähneln die gastrointestinalen Symptome denen des Reizdarmsyndroms und sind auch nicht von denen der  Weizenallergie zu unterscheiden, aber es gibt ein anderes Intervall zwischen Weizenexposition und dem Auftreten von Symptomen.  Weizenallergie hat einen schnellen Beginn (von Minuten bis Stunden) nach dem Verzehr von weizenhaltigen Lebensmitteln und kann anaphylaktisch* sein.

*Anaphylaxie = Überempfindlichkeits-reaktion vom Soforttyp (Typ 1 der Allergie)

Gastrointestinal symptoms may include any of the following: abdominal pain, bloating, bowel habit abnormalities (either diarrhea or constipation), nausea, aerophagia, flatulence, gastroesophageal reflux disease, and aphthous stomatitis.

Magen-Darm-Symptome können umfassen: Bauchschmerzen, Blähungen, Stuhl-anomalien (entweder Durchfall oder Verstopfung), Übelkeit, Aerophagie, Blähungen, gastroösophageale Refluxkrankheit und aphthöse Stomatitis (Entzündung der Magenschleimhaut).

NCGS can cause a wide range of extraintestinal symptoms, which can be the only manifestation of NCGS in absence of gastrointestinal symptoms. These include any of the following: headache, migraine, ‚foggy mind‘, fatigue, fibromyalgia, joint and muscle pain, leg or arm numbness, tingling of the extremities, dermatitis (eczema or skin rash), atopic disorders such as asthma, rhinitis, other allergies, depression, anxiety, iron-deficiency anemia, folate deficiency, or autoimmune diseases.

NCGS kann eine breite Palette von extraintestinalen Symptomen verursachen, die auch die einzige Manifestation von NCGS ohne gastrointestinale Symptome sein können. Dazu gehören Kopfschmerzen, Migräne, ‚vernebelter Geist‘, Müdigkeit, Fibromyalgie, Gelenk- und Muskelschmerzen, Taubheit in den Beinen oder Armen, Kribbeln der Extremitäten, Dermatitis (Ekzem oder Hautausschlag), atopische Störungen wie Asthma, Rhinitis, andere Allergien, Depressionen, Angstzustände, Eisenmangelanämie, Folatmangel oder Autoimmuner-krankungen.

NCGS is also linked to a wide spectrum of neurological and psychiatric disorders, including ataxia, schizophrenia, epilepsy, peripheral neuropathy, encephalopathy, vascular dementia, eating disorders, autism, attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), hallucinations (so-called ‚gluten psychosis‘), and various movement disorders (restless legs syndrome, chorea, parkinsonism, Tourette syndrome, palatal tremor, myoclonus, dystonia, opsoclonus myoclonus syndrome, paroxysms, dyskinesia, myorhythmia, myokymia).

NCGS ist auch mit einem breiten Spektrum neurologischer und psychiatrischer Erkrankungen verbunden, darunter Ataxie, Schizophrenie, Epilepsie, periphere Neuropathie, Enzephalopathie, vaskuläre Demenz, Essstörungen, Autismus, Aufmerksamkeitsdefizit-Hyperaktivitäts-störung (ADHS), Halluzinationen (sogenannte ‚Glutenpsychose‘) und verschiedene Bewegungsstörungen (Restless-Legs-Syndrom, Chorea, Parkinsonismus, Tourette-Syndrom, Gaumentremor, Myoklonus, Dystonie, Opsoclonus-Myoklonus-Syndrom, Paroxysmen, Dyskinesie, Myorhythmie, Myokymie).

Above 20% of people with NCGS have IgE-mediated allergy to one or more inhalants, foods, or metals, among which most common are mites, graminaceae, parietaria, cat or dog hair, shellfish, and nickel. Approximately 35% of patients suffer other food intolerances, mainly lactose intolerance.

Über 20% der Menschen mit NCGS haben eine IgE-vermittelte Allergie gegen ein oder mehrere Inhalationsmittel, Lebensmittel oder Metalle, unter denen Milben, Graminaceae, Parietaria, Katzen- oder Hundehaare, Schalentiere und Nickel am häufigsten vorkommen. Etwa 35% der Patienten leiden an anderen Nahrungs-mittelunverträglichkeiten, hauptsächlich an einer Laktoseintoleranz.

The pathogenesis of NCGS is not yet well understood, …

Die Pathogenese von NCGS ist noch nicht gut verstanden, ...

The presence of autoimmune symptoms in people with NCGS suggests the possibility of undiagnosed celiac disease. Autoimmune diseases typically associated with celiac disease are diabetes mellitus type 1, thyroiditis, gluten ataxia, psoriasis, vitiligo, autoimmune hepatitis, dermatitis herpeti-formis, primary sclerosing cholangitis, and others. …“

Das Vorhandensein von Autoimmunsymptomen bei Menschen mit NCGS deutet auf die Möglichkeit einer nicht diagnostizierten Zöliakie hin.  Autoimmunerkrankungen, die typischerweise mit Zöliakie assoziiert sind  Diabetes mellitus Typ 1, Thyreoiditis, Gluten-Ataxie, Psoriasis, Vitiligo, Autoimmunhepatitis, Dermatitis herpeti-formis, primär sklerosierende Cholangitis und andere.

„Whereas celiac disease requires adherence to a strict lifelong gluten-free diet, it is not yet known whether NCGS is a permanent or a transient condition. The results of a 2017 study suggest that NCGS may be a chronic disorder, as is the case with celiac disease. …

Während Zöliakie die Einhaltung einer strengen lebenslangen glutenfreien Diät erfordert, ist noch nicht bekannt, ob NCGS eine dauerhafte oder eine vorübergehende Erkrankung ist. Die Ergebnisse einer Studie aus dem Jahr 2017 deuten darauf hin, dass NCGS eine chronische Erkrankung sein kann, wie es bei Zöliakie der Fall ist. …

A strict gluten-free diet is effective in most of the neurological disorders associated with NCGS, ameliorating or even resolving the symptoms. It should be started as soon as possible to improve the prognosis. The death of neurons in the cerebellum in ataxia is the result of gluten exposure and is irreversible. Early treatment with a strict gluten-free diet can improve ataxia symptoms and prevent its progression.

Eine strenge glutenfreie Diät ist bei den meisten neurologischen Störungen im Zusammenhang mit NCGS wirksam und lindert oder löst sogar die Symptome. Es sollte so schnell wie möglich damit begonnen werden, um die Prognose zu verbessern. Das Absterben von Neuronen im Kleinhirn bei Ataxie ist das Ergebnis der Glutenexposition und ist irreversibel. Eine frühzeitige Behandlung mit einer strengen glutenfreien Diät kann die Symptome der Ataxie verbessern und ihr Fortschreiten verhindern.

When dementia has progressed to an advanced degree, the diet has no beneficial effect.

Wenn die Demenz bereits weit fortge-schritten ist, hat die Diät keine positive Wirkung.

Cortical myoclonus appears to be treatment-resistant on both gluten-free diet and immunosuppression.

Kortikaler Myoklonus scheint sowohl bei glutenfreier Ernährung als auch bei Immunsuppression behandlungsresistent zu sein.

Approximately one third of presumed NCGS patients continue to have symptoms, despite gluten withdrawal. Apart from a possible diagnostic error, there are multiple possible explanations …:  

·       poor compliance with gluten withdrawal

·       ingestion of gluten, in the form of cross contamination or food containing hidden sources

·       only partial amelioration, and these patients could significantly improve with the addition of a low-FODMAP diet*

·       commercially available gluten-free products, rich in preservatives and additives such as sulfites, glutamates, nitrates and benzoates

·       IgE-mediated allergies to one or more foods, lactose or fructose intolerance

·       small intestinal bacterial overgrowth

·       (wheat-) fructans …“

Etwa ein Drittel der mutmaßlichen NCGS-Patienten haben trotz Glutenentzug weiterhin Symptome. Abgesehen von einem möglichen Diagnosefehler gibt es mehrere mögliche Erklärungen ...:

·       schlechte Einhaltung des Glutenentzugs

·       Aufnahme von Gluten in Form von Kreuzkontamination oder Lebensmitteln, die versteckte Quellen enthalten

·       bei nur teilweiser Besserung konnten sich Patienten durch eine zusätzliche Low-FODMAP-Diät* signifikant verbessern

·       handelsübliche glutenfreie Produkte, reich an Konservierungsstoffen und Zusatzstoffen wie Sulfiten, Glutamaten, Nitraten und Benzoaten

·       IgE-vermittelte Allergien gegen ein oder mehrere Lebensmittel, Laktose- oder Fruktoseintoleranz

·       bakterielle Überwucherung des Dünndarms

·       (Weizen-) Fruktane* ...