Caeruloplasmin

(Auch:

Zäruloplasmin,

Zöruloplasmin,

Ferroxidase I

Enthält 8 Kupferionen (8 Cu2+/mol) und gehört zu den ‚Akute-Phase-Proteinen’.

Diese sind während der sog. ‚Akute-Phase-Reaktion’ erhöht, z. B. bei:

• Einer Gewebeschädigung (Verletzung, Operation).
• Einer Infektion oder Entzündung.
• Einer Stressreaktion nach einem [körperlichen] Trauma (sog. ‚Postaggressionssyndrom’, posttraumatisches Syndrom).

Während einer ‚Akute-Phase’ sind die sog. ‚Negativ-Akute-Phase-Proteine’ vermindert:

• Albumin -> reguliert den osmotischen Druck und transportiert wasserunlösliche Stoffe – z. B. Bilirubin und freie Fettsäuren
• Präalbumin -> ist Transportprotein für Thyroxin (Schilddrüsenhormon ‚T4’)
• Transferrin -> transportiert freies Eisen
• HDL -> transportiert Cholesterol* aus peripheren Zellen in die Leber
• LDL -> transportiert Cholesterol* (v. a. in veresterter Form) in periphere Zellen

* Cholesterol (syn. Cholesterin) ist Präkursor (‚Vorläufer’; Ausgangssubstanz) von Steroidhormonen, Gallensäuren und Calciferolen (Vitamin D) und Bestandteil der:

• Zellmembranen
• Myelinscheide
• Lipoproteine

Die Biosynthese aus Acetyl-CoA findet v. a. in der Leber und in der Darmschleimhaut statt, rückgekoppelt durch die HMG-CoA-Reduktase.

[Reduktasen sind flavinhaltige (-> ‚Vitamin B2’) Oxidoreduktasen. Sie besitzen meist Zytochrome (-> Hämoproteine der inneren Mitochondrienmembran) und können Elektronen auf Pyridinnukleotid-Coenzyme (-> nicotinamidhaltige* Coenzyme) übertragen.

* Niacin = Sammelbezeichnung für Nicotinsäure, Nicotinsäureamid und Pyridinnukleotid-Coenzyme.

Diese Vitamine haben eine ‚Antipellagra-Wirkung’.

• Nicotinsäure und Nicotinsäureamid werden aus der essentiellen Aminosäure Tryptophan biosynthetisiert.

„Nicht verestertes Cholesterin wird biliär [... über die Galle ...] sezerniert.“ [Pschyrembel]

[Veresterung ist die Bildung eines Esters aus Alkohol und Säure unter Wasserabspaltung.]

Caeruloplasmin oxidiert im Eisenstoffwechsel als Ferroxidase Fe2+ zu Fe3+.

[Oxidation = Entzug von Elektronen, meist mit Sauerstoffbeteiligung; Reduktion = Zufuhr von Elektronen]

• Fe2+ ist ‚Reduktionsmittel’; es wird im Magen-Darm-Trakt resorbiert.
• Fe3+ ist ‚Oxidationsmittel’.

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Albumin, Atmungskette, Citratzyklus, Fette, Fettstoffwechsel, Vitamine; Hormone & Co.; Spurenelemente – Eisen; Glossar – ATP, Erklärungs-ABC, Plexus (Darmwandnervensystem), Zellorganellen etc.

Bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Oxidase (Caeruloplasmin)

Superoxiddismutase

(SOD) in Erythrozyten

Veraltet: Hämocuprein: Sammelbezeichnung für Oxidoreduktasen (= Metalloproteine mit Kupfer-, Mangan- oder Zinkionen).

• Sie setzen das toxische Superoxidion um.

Vorkommen:

• In allen aeroben Organismen.
• In Mitochrondrien und im Zytoplasma in eukaryotem Gewebe.

Sog. Aerobier sind Bakterien, die ihren Energiebedarf nur in Gegenwart von Sauerstoff decken können und deshalb auch nur unter ‚aeroben’ Bedingungen wachsen können.

„Sauerstoff dient als Elektronenakzeptor in der Atmungskette.“ [Pschyrembel]

Bei Eukaryoten liegt das genetische Material (= Chromosomen) in einem Zellkern, und dieser ist durch eine Kernmembran abgetrennt vom Zytoplasma.

Der Vollständigkeit halber ...

Bei Prokaryoten liegt das genetische Material in einem Pronukleus, und dieser ist nicht durch eine Kernmembran vom Zytoplasma getrennt. Zu den Prokaryoten gehören alle Bakterien, Blaualgen und Mykoplasmen (= zellwandlose Bakterien).

[Zytoplasma = Zellplasma: Plasma der Zelle.

Es enthält Wasser (75 – 95 %) und darin gelöste Proteine, Lipide, Kohlenhydrate, Mineralsalze, Spurenelemente, Granula, Vesikel, Zellorganellen.]

-> Siehe dazu auch: Fragen, Fragen, Fragen – Katalase; Glossar – Zellorganellen etc.

Bitte auch weiterlesen bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Superoxid

http://de.wikipedia.org/wiki/Superoxid-Dismutase etc.

Zytochromoxidase

Veraltet: Warburg-Atmungsferment.

Syn. u. a.: Zytochrom-c-Oxidase.

Sie ist ein Enzym der Atmungskette (‚innere Atmung’) und enthält:

- Zytochrom a und a3

- Kupferionen

Sie überträgt Elektronen von Zytochrom c auf molekularen Sauerstoff.

• Zytochrome sind Hämoproteine der inneren Mitochondrienmembran; ihre prosthetische Gruppe ist Häm.

Definition ‚innere Atmung’ [Pschyrembel]:

„Innere Atmung (Zellatmung, Gewebeatmung): Sauerstoffabhängige Stoffwechselprozesse in der Zelle, die der Bereitstellung von Energie [in Form von ATP]dienen; insb. durch Redoxreaktionen und oxidative Phosphorylierung in den Mitochondrien (s. Atmungskette).“

[ATP (= Adenosin-5’-triphosphat) ist wichtigster Energielieferant der Zelle]

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Atmungskette; Mineralstoffe – Phosphor; Glossar – ATP, Erklärungs-ABC, Zellorganellen

Bitte auch Weiterlesen bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Zytochromoxidase

Oxidoreduktasen

Katalysieren Redoxreaktionen (Elektronenaufnahme und – abgabe ...).

Dazu gehören:

• Oxidasen -> nutzen molekularen Sauerstoff als Elektronenakzeptor
• Dehydrogenasen -> übertragen Wasserstoff; Coenzyme sind häufig nicotinamidhaltige Pyridinnukleotid-Coenzyme (NAD+, NADPH+) und Flavinnukleotide (FAD)
• Monooxygenasen -> führen aus O₂ ein Sauerstoffatom in ihr Substrat ein, reduzieren das andere zu H₂O (z. B. Steroid-Monooxygenasen, Zytochrom-P-450-Isoenzyme)
• Dioxygenasen -> führen beide Atome des molekularen O₂ in ihr Substrat ein; sie enthalten oft Eisen bzw. haben Kupferionen oder Ascorbinsäure (Vitamin C) als Cofaktoren
• Molybdänhaltige Hydroxylasen -> führen eine oder mehrere OH-Gruppen (Hydroxylgruppen) in organische Verbindungen ein

[OH-Gruppe: Alle chemischen Verbindungen, die eine OH-Gruppe enthalten, sind Hydroxide; i. e. S. sind alle basischen und amphoteren (zwitterhaften) Salze der Metalle und des Ammoniums Hydroxide.

-> Siehe dazu auch: Zum Nachdenken – Hyperammonämie]

-> Und siehe auch: Fragen, Fragen, Fragen – Katalase; Glossar – Erklärungs-ABC

Zum Nachdenken ...

 „Es wird bei jeder Reduktion auch gleichzeitig eine Oxidation ausgeführt, zudem sind die Reaktionen umkehrbar und das Reaktionsgleichgewicht liegt oft in der Mitte, daher sind Unterteilungen in Oxidasen, Dehydrogenasen, Reduktasen und ähnliche nicht sinnvoll. Man unterscheidet vielmehr systematisch nach der funktionellen Gruppe, die als Elektronendonator fungiert.“

[Quelle: http://de.wikipedia.org/wiki/Oxidase]

... in der prosthetischen Gruppe des Warburg-Atmungsferments

Syn. Zytochromoxidase, Zytochrom a, Indophenoloxidase, Endoxidase der Atmungskette.

Chemisch: Ein Hämoproteid mit der prosthetischen Gruppe Zytohämin (= Eisen-Porphyrinring mit einer langen Seitenkette, wahrscheinlich ein Farsenylrest).

- S. a. u.: Farsenyl und Cholesterinsynthese -

[Proteide sind zusammengesetzte Eiweiße: Verbindungen von einfachen Eiweißkörpern mit anderen (sog. prosthetischen) Stoffen.

„Die meisten Enzyme sind Proteide.“

Wirkung:

„Überträgt Elektronen vom Zytochrom c auf den Atmungssauerstoff, wobei ein Valenzwechsel des Zytohämineisen stattfindet (Fe3+ -> Fe2+); Reduktion des oxidierten Warburg-Atmungsferments wieder durch Zytochrom c.“

Die Atemgifte Blausäure und Kohlenmonoxid verbinden sich mit dem Eisen und blockieren das Warburg-Atmungsferment – und damit die ‚innere Atmung’.

Definition ‚innere Atmung’ [Pschyrembel 1994]:

„Innere Atmung oder Zellatmung: Bereitstellung energiereicher Phosphate durch Oxidation von Kohlenhydraten und Fetten in den Mitochondrien der Zellen. ...“

-> Siehe dazu: Essen & Co. – Atmungskette etc.; Mineralstoffe – Phosphor; Glossar – ATP, Erklärungs-ABC, Zellorganellen etc.

... im Serum als Bestandteil einer Oxidase

Definition Oxidasen [Pschyrembel 1994]:

„Enzyme, die Sauerstoff übertragen und eine biologische Oxidation von Intermediärprodukten des Stoffwechsels bewirken; z. B. Katalase, Xanthinoxidase, Peroxidasen, Aminosäureoxidasen.“

[Oxidasen sind eine Unterklasse der Oxidoreduktasen; Oxidation ist der Entzug von Elektronen; s. o.]

Serum ist der wässrige und ungerinnbare (... da ohne Fibrinogen ...) Teil des Blutes (sog. Blutplasma = Blut ohne Blutkörperchen und Thrombozyten); i. w. S. auch der wässrige Bestandteil des Liquor cerebrospinalis.

[Fibrinogen ist die inaktive Vorstufe des Fibrins, dem Endprodukt der Blutgerinnung. Fibrinogen gehört zu den ‚Akute-Phase-Proteinen’; s. o.: Caeruloplasmin]

Zur Erinnerung ...

Zusammensetzung des Blutplasmas:

• Wasser (90 %)
• Bluteiweiße (7 – 8 %; z. B. Albumine, Globuline)
• Elektrolyte, Glukose, Aminosäuren, Fettsäuren, Abbaustoffe, Spurenelemente, Vitamine, Sauerstoff, Hormone

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Albumin; Liquor; Glossar – Blutgerinnung, Leukozyten, Makrophagen; Zum Nachdenken – Blugruppen und Kohlenhydrate etc.

... in Erythrozyten

(Rote Blutkörperchen)

... im Hämokuprein, einem kristallisierbaren Eiweißkörper in den Erythrozyten, mit 36 % Kupfer:

• Hämokuprein beeinflusst wahrscheinlich die Histaminaktivität.  [Pschyrembel 1994]

Zur Erinnerung ...

Histamin ist ein Gewebehormon und Neurotransmitter. Es wirkt u. a. auf ‚glatte Muskulatur’, auf die Magensaftprodukton und auf das Herz.

Vorkommen:

- Im Granula der Mastzellen und basophilen Leukozyten.

- In Thrombo- und Keratinozyten.

- In Neuronen des hinteren Hypothalamus.

-> Siehe auch: Essen & Co. – Ergänzungen; Glossar – Blutgerinnung, Leukozyten etc.; Hautschichten etc.; Gedankensplitter – ‚Layer to layer’

Als Spurenelement ist Kupfer wichtig für die Bildung der Erythrozyten (= Erythropoese).

[Quelle: Pschyrembel 1994]

Cholesterol

Syn. Cholesterin; Vorkommen bei Eukaryoten und im Gewebe aller Säuger.

[Bei Eukaryoten liegt das genetische Material (= Chromosomen) in einem Zellkern, und dieser ist durch eine Kernmembran abgetrennt vom Zytoplasma.

Bei Prokaryoten liegt das genetische Material in einem Pronukleus, und dieser ist nicht durch eine Kernmembran vom Zytoplasma getrennt. Zu den Prokaryoten gehören alle Bakterien, Blaualgen und Mykoplasmen (= zellwandlose Bakterien).]

Es ist Bestandteil der Zellmembranen, der Myelinscheide und der Lipoproteine und biosynthetischer Präkursor (‚Vorläufer’; Ausgangssubstanz) von Steroidhormonen, Gallensäuren und Calciferolen (Vitamin D).

- S. o. –

Peroxisomen

Sog. ‚Microbodies’: Kugelförmige, von einer einschichtigen Membran umgebene Organellen.

Vorkommen v. a. in:

- Leberzellen (Hepatozyten)

- Zellen des Nierenepithels

Sie enthalten die Oxidoreduktasen:

• Peroxidasen -> nutzen Wasserstoffperoxid als Oxidationsmittel ...; häufig mit Häm als prosthetischer Gruppe (‚Coenzym’).
• Katalase -> spaltet toxisches Wasserstoffperoxid ...; mit Häm als prosthetischer Gruppe. Vorkommen in Erythrozyten, Peroxisomen vieler Organe (v. a. Leber, Niere), in Pflanzen und aeroben Mikroorganismen.

[Prosthetische Gruppe = ‚Coenzym’

Wasserstoffperoxid, syn. Wasserstoffsuperoxid]

-> Siehe dazu auch: Spurenelemente – Jod/Iod (Peroxidase der Schilddrüse etc.); Fragen, Fragen, Fragen – Katalase; Glossar - Zellorganellen

Endoplasmatisches Retikulum

(ER)

Endoplasmatisches Retikulum, Abk. ER:

Ein dreidimensionales Hohlraumsystem aus Bläschen, Kanälen und Zisternen im Grundplasma der Zelle.

Zur Erinnerung ...

Man unterscheidet:

Raues (granuläres) ER - mit Ribosomen ...

• in Zellen, die an der Proteinbiosynthese beteiligt sind.

Glattes (agranuläres) ER - ohne Ribosomen ...

• in quer gestreiften Muskelfasern,
• im Pigmentepithel der Netzhaut,
• in Zellen, die Steroidhormone produzieren,
• in bestimmten Funktionsstadien der Leberzellen.

[Ribosomen = RNA-reiche Partikel, an denen die Proteinbiosynthese erfolgt; sie liegen entweder frei im Zytoplasma oder sind an die Membranen des (rauen) ER gebunden.

Steroidhormone = Steroide*, die als Hormone fungieren; dazu gehören:

• Sexualhormone -> Östrogene, Progesteron, Androgene; i. w. S. auch Gonadotropine* (FSH, LH, HMG, HCG, Prolaktin), Releasing-Hormone aus dem Hypothalamus
• Glukokortikoide -> sog. ‚Stresshormone’ (Cortisol, Cortison)
• Mineralokortikoide -> Aldosteron*, Desoxycorticosteron

* Die Biosynthese der natürlichen Steroide geht aus vom Isopren (-> ungesättigter Kohlenwasserstoff).

• Sog. ‚aktives Isopren’ entsteht über Mevalonsäure aus 3 Molekülen Acetyl-CoA (= aktivierte Form der Essigsäure; Zwischenprodukt im intermediären Stoffwechsel –> verbindet Citratzyklus, Glykolyse und Fettstoffwechsel). Coenzym A (CoA) ist die Wirkungsform des Vitamins Pantothensäure (‚B5’).

* Gonadotropine sind nicht geschlechtsspezifische Proteohormone.

• Sie werden im Hypophysenvorderlappen (HVL) und in der Plazenta gebildet.
• Ihre Aufgabe: Sie fördern das Wachstum der männlichen und weiblichen Keimdrüsen und steuern endokrine Funktionen (-> ‚direkte’ Hormonabgabe über ‚endokrine’ Drüsen in das Gefäßsystem).

* Aldosteron reguliert im ‚Renin-Angiotensin-Aldosteron-System’ den Wasser- und Elektrolythaushalt und wirkt dadurch v. a. auf Blutvolumen und Blutdruck.

Steroidhormone werden ...

... biosynthetisiert  in der Nebennierenrinde (NNR), reguliert durch das Hypothalamus-Hypophysen-System (durch positive und negative Rückkopplung).

... inaktiviert in der Leber und überführt in eine wasserlösliche Form.

... ausgeschieden über die Niere (30 – 60 %) und über den Darm (10 %), und der Rest durchläuft den enterohepatischen Kreislauf (Galle etc.).]

-> Siehe dazu auch: Dopamin & Co. – Ein Anfang, Die Stress-Reaktion; Hypothalamus, Hypophyse, Nebenniere; Essen & Co.; Hormone & Co.; Wunderwerk Gehirn – Retina; Glossar – Bilirubin (und enterohepatischer Kreislauf), Drüsen, Hormone des HVL, Zellorganellen; Diplomarbeiten etc. – Muskelgewebe; Zum Nachdenken – Prolaktin; Gedankensplitter – ‚Layer to layer’ etc.

HMG-CoA

Abk. für: 3-Hydroxy-3-methylglutaryl-Coenzym-A.

„... entsteht bei der Biosynthese von Cholesterol [Cholesterin] durch Kondensation von Acetyl- und Acetoacetyl-CoA.“ [Pschyrembel]

Zur Erinnerung ...

Acetyl-CoA ist die aktivierte Form der Essigsäure: Zwischenprodukt im intermediären Stoffwechsel. Es verbindet Citratzyklus, Glykolyse und Fettstoffwechsel.

Acetoacetyl-CoA ist „Zwischenprodukt der Cholesterolbiosynthese [Cholesterinbiosynthese] und der Ketogenese u. a. beim Abbau von Lysin und Tryptophan; Bildung durch Ketolyse aus Acetoacetat und mitochondrialem Succinyl-CoA*.“ [Pschyrembel]

[Ketogenese = ‚Ketonkörperbildung’; s. u.

Ketolyse = Definition lt. Pschyrembel

„Reaktionen zur Einschleusung von Ketonkörpern in den Stoffwechsel:

1. Bildung von Acetoacetyl-Coenzym A
2. Umsetzung von Aceton zu Laktat

Acetoacetat = das Anion (negativ geladenes Ion) der Acetessigsäure.

Aceton = Ketonkörper -> entsteht in der Ketogenese durch Decarboxylierung von Acetessigsäure; wird bei sog. ‚Ketonurie’ (z. B. bei Diabetes mellitus oder im Hungerzustand) zu einem großen Teil mit dem Harn und über die Atemluft ausgeschieden.

Succinyl-CoA = ist Zwischenprodukt bei verschiedenen Stoffwechselprozessen; es entsteht im Citratzyklus aus α-Ketoglutarat durch oxidative Decarboxylierung und Bildung eines Thioesters mit Coenzym A.

• „Succinyl-CoA ist einer der Ausgangsstoffe bei der Synthese der Porphyrine und wird dafür dem Citratzyklus entzogen (kataplerotische Reaktion). Dabei reagiert Succinyl-CoA [... aus dem Citratzyklus ...] mit Glycin [... aus der Biosynthese aus Serin ...] zu δ-Aminolävulinat. Die Reaktion wird von der δ-Aminolävulinat-Synthase katalysiert. Succinyl-CoA ist damit ein Grundstoff für den Aufbau des Häm-Komplexes, der unter anderem im roten Blutfarbstoff Hämoglobin enthalten ist.“

[Quelle und zum Weiterlesen:

http://de.wikipedia.org/wiki/Succinyl-CoA]

Serin wird benötigt u. a. zur Biosynthese von Sphingosin, Colamin, Cholin und der Kephaline; abgebaut wird es zu Pyruvat – oder umgebaut zu Glycin.

-> Siehe dazu auch: Spurenelement - Kobalt

Lysin und Tryptophan sind essentielle Aminosäuren.

Mitochondrien sind die ‚Kraftwerke der Zellen’.]

Coenzym A (CoA) ist die Wirkungsform des Vitamins Pantothensäure (‚B5’).

Und zur Erinnerung ...

Bei der Spaltung von Betahydroxymethylglutaryl-CoA (HMG-CoA) entsteht Acetessigsäure

↓

Acetessigsäure  wird ...

• ... durch die β-Hydroxybutyrat-Dehydrogenase reduziert zu Betahydroxybuttersäure oder
• ... durch die Acetoacetat-Decarboxylase zu Aceton decarboxyliert.

[Dehydrogenasen: Coenzyme sind häufig NAD+, NADP+ und FAD ...

Decarboxylasen: Coenzyme sind v. a. Thiamindiphosphat und Pyridoxalphosphat (PALP) ...]

[Acetessigsäure ist ein Ketonkörper, der anfangs (primär) durch Ketogenese in der Leber als Produkt des Fettstoffwechsels entsteht.

• Acetessigsäure ist vermehrt bei einem gestörten Kohlenhydratstoffwechsel - z. B. bei Diabetes mellitus, bei Hunger, beim Fasten.

Betahydroxybuttersäure ist ein Ketonkörper, der (physiologisch und pathologisch) bes. beim Abbau von Fett und ketoplastischen Aminosäuren entsteht ...

• bei Betaoxidation oder
• durch Reduktion von Acetessigsäure.

Zum Nachdenken, ‘Querdenken’ ...

„In humans, beta-hydroxybutyrate is synthesized in the liver from acetyl-CoA in a reaction catalyzed by the enzyme beta-hydroxybutyrate dehydrogenase and can be used as an energy source by the brain when blood glucose is low.”

[Quelle und zum Weiterlesen:

http://en.wikipedia.org/wiki/Beta-Hydroxybutyric_acid]

[→ Dehydrogenasen: Coenzyme sind häufig NAD+, NADP+ und FAD ...]

http://en.wikipedia.org/wiki/Beta-Hydroxybutyric_acid#cite_note-1#cite_note-1

Ketoplastische Aminosäuren sind Leucin und Lysin. Sie bilden nach ihrem Abbau zu Acetyl-CoA Ketonkörper. Leucin und Lysin sind essentielle Aminosäuren.

Betaoxidation ist Hauptweg des enzymatischen Fettsäureabbaus (Spaltung der Fettsäuren zu Acetyl-CoA) in den Mitochondrien.

Reduktion ist ... die Zufuhr von Elektronen.

Zum Nachdenken, ‘Querdenken’ ...

„In general, GABA [4-Aminobuttersäure] does not cross the blood–brain barrier,^{http://en.wikipedia.org/wiki/Gamma-Aminobutyric_acid#cite_note-Kuriyama-40#cite_note-Kuriyama-40} although certain areas of the brain that have no effective blood–brain barrier, such as the periventricular nucleus, can be reached by drugs such as systematically injected GABA. At least one study suggests that orally administered GABA increases the amount of Human Growth Hormone [= STH; Somatotropin].”

[Quelle und zum Weiterlesen:

http://en.wikipedia.org/wiki/Gamma-Aminobutyric_acid]

Zur Erinnerung ...

STH wird im Hypophysenvorderlappen (HVL) gebildet.

• Bei Hypoglykämie (‘Unterzucker’), bei erhöhtem Aminosäure- und Glucagonspiegel und im Schlaf wird es verstärkt freigesetzt.
• Durch Glukose und Cortisol wird die Freisetzung vermindert.

-> Siehe dazu auch: Dopamin & Co. – Ein Anfang, Die Stress-Reaktion; Hypothalamus und Hypophyse; Glossar – GABA, GABA und Pankreas, Zirkumventrikuläre Organe (Blut-Hirn-Schranke); Zum Nachdenken – Hypoglykämie, Schockformen etc.http://en.wikipedia.org/wiki/Gamma-Aminobutyric_acid#cite_note-Powers2008-42#cite_note-Powers2008-42

Bei Wikipedia:

http://en.wikipedia.org/wiki/Periventricular_nucleus

-> Und siehe dazu auch: Essen & Co.; Glossar – ATP, Gärung, HVL-Hormone, Zellorganellen etc.

Bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Acetessigäure

Mevalonsäure

HMG-CoA-Reduktase in Peroxisomen des endoplasmatischen Retikulums (ER) überführt HMG-CoA zu Mevalonsäure.

Zur Erinnerung ...

Reduktasen sind flavinhaltige Oxidoreduktasen (Flavinenzyme) mit Zytochromen; sie können Elektronen auf Pyridinnukleotid-Coenzyme übertragen – z. B. die Glutathionreduktase.

Flavinenzyme haben als Coenzyme oder prosthetische Gruppe die Flavinnukleotide FMN oder FAD:

• FMN entsteht aus Riboflavin* und ATP
• FAD entsteht bei der Verknüpfung der AMP-Gruppe von ATP mit FMN

* Riboflavin = Vitamin B2; Laktoflavin.

Flavine sind wasserlösliche Farbstoffe ..., z. B. Riboflavin. Man unterscheidet – je nach Herkunft:

Laktoflavin, Ovoflavin, Hepatoflavin.

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Atmungskette, Citratzyklus, ‚Wasser-Vitamine’; Glossar – ATP etc.

Isopentenyl-Diphosphat (IPP)

Sog. ‚aktives Isopren’.

Noch einmal ...

Die Biosynthese der natürlichen Steroide geht aus vom Isopren (-> ungesättigter Kohlenwasserstoff). Sog. ‚aktives Isopren’ entsteht über Mevalonsäure aus 3 Molekülen Acetyl-CoA (= aktivierte Form der Essigsäure; Zwischenprodukt im intermediären Stoffwechsel – verbindet Citratzyklus, Glykolyse und Fettstoffwechsel). Coenzym A (CoA) ist die Wirkungsform des Vitamins Pantothensäure (‚B5’).

- S a. o. bei ER = Endoplasmatisches Retikulum -

Isopentenyl-Diphosphat-Isomerase

Isomerasen = 5. Hauptklasse der Enzyme: Sie katalysieren intramolekulare Umlagerungen.

-> Siehe dazu auch:de.wikipedia.org/wiki/Isomerase

[Coenzyme der Isomerasen - und Lyasen - sind:

UDP (Uridindiphosphat), PLP (PALP; Pyridoxalphosphat), TPP, TDP (Thiaminpyrophosphat, Thiamindiphosphat), Cobalamin]

[Quelle: Pschyrembel 1994]

PMvk

Phosphomevalonat-Kinase.

Kinasen sind ‚phosphorylierende Transferasen’, die meist ATP als Substrat nutzen.

-> Siehe dazu: Glossar – ATP etc.

Transferasen = 2. Hauptklasse der Enzyme: Sie katalysieren die Übertragung von Gruppen.

-> Siehe dazu: de.wikipedia.org/wiki/Transferase

[Gruppenübertragende Coenzyme sind:

ATP, CoA, PLP (PALP; Pyridoxalphosphat), TPP, TDP (Thiaminpyrophosphat, Thiamindiphosphat), Tetrahydrofolsäure, Biotin, Liponsäure]

[Pschyrembel 1994]

MPD

Mevalonat-Diphosphat-Decarboxylase.

Decarboxylasen sind Lyasen, die Kohlendioxid (CO2) abspalten; Coenzyme sind v. a.:

Thiamindiphosphat (‘B1’) -> bei Alphaketosäuren

Pyridoxalphosphat (‘B6’) -> bei Aminosäuren

Lyasen = 4. Hauptklasse der Enzyme: Lyase ist der Oberbegriff für alle Enzyme, die Molekülbindungen spalten.

-> Siehe dazu: de.wikipedia.org/wiki/Lyasen

IPP -> FPP durch die ...

Farsenyl-Diphosphat-Synthase.

Synthasen, Synthetasen = Ligasen; 6. Hauptklasse der Enzyme.

Zum Begriff Synthase bitte lesen bei Wikipedia:

http://de.wikipedia.org/wiki/Synthasen

http://en.wikipedia.org/wiki/Synthase etc.

Ligasen = 6. Hauptklasse der Enzyme, „verknüpfen zwei Substrate unter Hydrolyse energiereicher Phosphate (z. B. ATP).“ [Pschyrembel]

[Substrat = wesentlicher Bestandteil; aus biochemischer Sicht sind Substrate alle durch Enzyme umsetzbaren Verbindungen.

Hydrolyse = Spaltung chemischer Verbindungen unter Wasseraufnahme, katalysiert durch Hydrolasen (= 3. Hauptklasse der Enzyme.]

Der Vollständigkeit halber, zum Vergleich ...

Lyasen = 4. Hauptklasse der Enzyme; „katalysieren die nichthydrolytische Spaltung chemischer Bindungen (z. B. Pyruvatdecarboxylase) oder Dehydrierung ihres Substrats ... unter Einführung einer Doppelbindung.“ [Psychrembel]

[Decarboxylase = Lyasen, die Kohlendioxid (CO2) abspalten; „Coenzyme bei Decarboxylierung sind v. a. Thiamindiphosphat (Alphaketosäuren) und Pyridoxalphosphat (Aminosäuren).“ [Pschyrembel]

• Alphaketosäuren sind Zwischenprodukte des Aminosäurestoffwechsels (bei Transaminierung und oxidativer Desaminierung).
• Aminosäuren sind einfachste Bausteine der Eiweiße.

[Transaminierung ist die reversible Übertragung der Aminogruppe einer Aminosäure auf eine Alphaketosäure, katalysiert durch Transaminasen (= Enzyme mit der prosthetischen Gruppe (‚Coenzym’) Pyridoxalphosphat [‚B6’]).

Oxidative Desaminierung = Bildung von Alphaketosäuren; „das dabei freiwerdende NH4+ (Ammonium) geht in den Harnstoffzyklus* ein.“ [Pschyrembel]]

* Im Harnstoffzyklus (Ornithinzyklus, Arginin-Harnstoff-Zyklus) wird das beim Abbau v. a. von Aminosäuren entstehende Ammoniak (in den Mitochondrien und im Zytosol der Leberzellen durch Verknüpfung mit CO2 zu Harnstoff) entgiftet.

Dehydrierung = Wasserstoffentfernung, katalysiert durch Dehydrogenasen*; hierbei entstehen Protonen und Elektronen (sog. ‚Reduktionsäquivalente’), die in der Atmungskette transportiert und zur Energiegewinnung (-> ATPasen) oder zur Biosynthese genutzt werden.

* Dehydrogenasen sind Oxidoreduktasen, die Wasserstoff übertragen; Coenzyme sind häufig NAD+, NADP+ (Pyridinnukleotidcoenzyme) und FAD (Flavinadenindinukleotid).

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Atmungskette; Mineralstoffe – Phosphor; Glossar – ATP, Erklärungs-ABC etc.; Zum Nachdenken - Hyperammonämie

FPP -> Lanosterol (... im ER ...)

Lanosterol ist Zwischenprodukt in der Synthese von Cholesterol.

-> Siehe dazu auch: Essen & Co. – Fette, Fettstoffwechsel etc.

Hämoglobin

Sog. ‚roter Blutfarbstoff’.

Funktion:

• Es bindet und transportiert Sauerstoff: Dieser wird in der Lunge aufgenommen und in den Blutkapillaren ins Gewebe abgegeben.
• Es ist mitbeteiligt an der pH-Regulation des Blutplasmas.

Abgebaut wird es in Zellen des ‚Monozyten-Makrophagen-Systems’ (alte Bezeichnung: Retikuloendotheliales System [RES], retikulohistiozytäres System [RHS]:

• Spaltung des Protoporphyrinring des Häms unter Freisetzung von Kohlenmonoxid (CO) und weiterer Abbau zu Bilirubin.
• Dabei freiwerdendes Eisen wird zur Neubildung von Hämoglobin verwendet.

-> Siehe dazu auch: Glossar – Leukozyten, Makrophagen, Puffersysteme etc.

Anämie

Sog. ‚Blutarmut’. Es gibt verschiedene Formen.

Wichtige Anämiesymptome sind z. B.:

• Leistungsminderung
• Müdigkeit
• Kurzatmigkeit, Atemnot
• Erhöhte Herzfrequenz (Tachykardie)

Little-Krankheit

(veraltete Bezeichnung)

Bezeichnung für im Kindeshalter auftretende Lähmungen infolge eines frühkindlichen Hirnschadens bzw. für die beidseitige Form der ‚infantilen Zerebralparese’.

Zerebralparese, infantile

(= zerebrale Kinderlähmung)

Symptome sind u. a:

• Spastische Lähmungen als Hemi-, Di- oder Paraplegie
• Pathologische Mitbewegungen
• Athetose (Erkrankung des extrapyramidalen Systems mit langsamen, bizarr geschraubten Bewegungen ...)
• Ataxie (Störung der Koordination von Bewegungsabläufen)
• Sprachentwicklungsverzögerung
• Seh- und Sensibilitätsstörungen
• Erethismus (gesteigerte Erregbarkeit und Aktivität mit Bewegungsunruhe)
• Epilepsie (sog. Residualepilepsie)

Lähmungen

Eine Lähmung in neurologischem Sinne ist die „Minderung der motorischen Funktionen eines Nervs mit Bewegungseinschränkung bzw. –unfähigkeit (motorische Lähmung).“ [Pschyrembel]

Man unterscheidet:

• Zentrale („spastische“) Lähmung: Schädigung des 1. motorischen Neurons (-> von der Hirnrinde über die Pyramidenbahn bis zu motorischen Hirnnervenkernen bzw. zum Vorderhorn des Rückenmarks)
• Periphere („schlaffe“) Lähmung: Schädigung des 2. motorischen Neurons (-> Vorderhornzellen des Rückenmarks, vordere Wurzeln, peripherer Nerv bis zur motorischen Endplatte)

[Hemiplegie = vollständige Lähmung einer Körperhälfte

Diplegie = beidseitige Lähmung

Paraplegie = vollständige Lähmung zweier symmetrischer Extremitäten]